免疫球蛋白基因的研究近年来获得重大突破。日本学者利根川进(Tonegawa)因在免疫球蛋白基因结构研究有突出贡献而获得1987年诺贝尔医学和生理学奖。应用X结晶衍射分析、DNA序列分析和园双色等技术研究表明,许多细胞膜表面分子和机体某些蛋白分子多肽折叠方式与Lg相似,在氨基酸组成上与免疫球蛋白可变区(V区)或/和恒定区(C区)有较高的同源性,它们可能从同一祖...
1.血清免疫球蛋白的测 定 血清免疫球蛋白(Ig)的测定是检查体液免疫功能最常用的方法。由于目前还没有发现由IgD和IgE缺陷所致疾病,所以通常检测IgG、IgM、IgA,这三类Ig就可以代表血清Ig的水平(表20-2)。检测发现三类Ig水平均明显低下,就可考虑体液 免疫缺陷 。但在分析儿童Ig水平时,应注意Ig的水平随年龄而变化。体液免疫功能缺陷首先考虑患...
免疫球蛋白的重要生物学活性为特异性结合抗原,并通过重链C区介导一系列生物学效应(表2-2),包括激活补体、亲和细胞而导致吞噬、胞外杀伤及免疫炎症,最终达到排除外来抗原的目的。 (一)抗原结合作用 抗体分子在结合抗原时,其Fab片段的V区与抗原决定簇的立体结构(构象)必须吻合,特别与高变区的氨基酸残基直接有关,所以抗原-抗体的结合具有高度特异性。 尽管某些氨基...
抑制基因 suppressor 某一 突变基因 的 表型 效应由于第二个突变基因的出现而恢复正常时,称后一突变基因为前者的抑制基因。 回复突变 使突变基因的 脱氧核糖核酸 (DNA)分子结构恢复正常;抑制基因则并不改变突变基因的DNA分子结构,而只是使突变型的表型恢复正常。抑制基因一般用符号Su代表。例如用Hw代表 黑腹果蝇 的毛翅 (Hairy wing,...
免疫球蛋白是一类有抗体性的球蛋白,是机体特异性体液免疫反应的物质基础与执行单位。它的主要功能是与入侵的病原微生物发生免疫反应(调理、中和、制动、促进吞噬或溶细胞反应),保护机体免受病原体的侵害;清除体内自身抗原物质,参与免疫调控,保持机体内环境稳定。在外加直流电源的作用下,胶体微粒在分散介质里向阴极或阳极作定向移动,这种现象叫做电泳。利用电泳现象使物质分离,...
免疫球蛋白是一类有抗体性的球蛋白,是机体特异性体液免疫反应的物质基础与执行单位。它的主要功能是与入侵的病原微生物发生免疫反应(调理、中和、制动、促进吞噬或溶细胞反应),保护机体免受病原体的侵害;清除体内自身抗原物质,参与免疫调控,保持机体内环境稳定。在外加直流电源的作用下,胶体微粒在分散介质里向阴极或阳极作定向移动,这种现象叫做电泳。利用电泳现象使物质分离,...
...同的分子量较小的肽链称为轻链和二条相同的分子量较大的肽链称为重链组成的。轻链与重链是由二硫键连接形成一个四肽链分子称为Ig分子的单体,是构成免疫球蛋白分子的基本结构。Ig单体中四条肽链两端游离的氨基或羧基的方向是一致的,分别命名为氨基端(N端)和羧基端(C端)。 图2-3 免疫球蛋白分子的基本结构示意图 (一)轻链和重链 由于骨髓瘤蛋白(M蛋白)是均一性球蛋...
影响蛋白质生物合成的物质非常多,它们可以作用于DNA复制和RNA转录,对蛋白质的生物合成起间接作用,本节主要讨论抑制蛋白质生物合成翻译过程的阻断剂。
在参与细胞间相互识别、相互作用的粘附分子中,有许多分子具有与IgV区或C区相似的折叠结构,其氨基酸组成也有一定的同源性,属于免疫球蛋白超家族(immunoglobulin superfamily, IGSF)的成员。有关免疫球蛋白超家族分子的结构特点和基因结构参见第三章。免疫球蛋白超家族粘附分子的种类、分布及其配体见表2-2。免疫球蛋白超家族粘附分子的配体多...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (idiopathic late-onset Ig deficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚,...
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