从出生时即开始发生的复发性肢端 溃疡 ,手足溃疡常因 营养障碍 和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显着,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。本病是许多与感觉性神经病有关联的疾病或综合征之一,常见的有足穿通病、 脊髓空洞症 、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。
两侧 副中肾管 向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。 先天性无子宫 常合并 先天性无阴道 ,但可有正常的 输卵管 与 卵巢 。肛诊时在相当于 子宫颈 、 子宫体 部位,触不到 子宫 而只扪到 腹膜 褶。 有些 子宫畸形 患者可无任何自觉 症状 , 月经 、性生活、 妊娠 、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但...
...不适,偶可出现 呼吸困难 、 头晕 和 晕厥 。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见,可伴有吸气时 右胸痛 ,是由于右房或右室疝,或 肺疝 进入心包腔。 3.胸骨左缘可闻及Ⅰ~Ⅲ级 收缩期杂音 ,此杂音可能与易变的心脏产生湍流有关。左侧心包完全缺损时,心尖搏动可向左移位。 4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸...
孕妇感染 风疹 病毒侵犯胎儿,可引起 死胎 、 流产 或多种畸形,引起胎儿并发症,常见的有 先天性白内障 、 神经性耳聋 、脑炎、 先天性心脏病 ,智力障碍甚至死亡等。 1.脑炎 脑炎是风疹并发症中最多的,多发生在出疹后1~7天,严重者可 昏迷 数小时至数天,一般可完全恢复,少数留有后遗症或慢性进行性全脑炎。 2. 心肌炎 可有 心动过速 、 心律失常 ,以...
...的血供来自 腹主动脉 和背 动脉 间的内胚丛, 肺动脉 来自第六对 鳃弓 动脉。当支气管芽长入肺实质内, 内脏 血管丛 便消失。 分类 肺部先天性疾病主要有下述几种: 先天性肺未发生 表现为无肺实质、无 气管 或 血管系统 的痕迹。若双侧肺均未发生,病儿生后不能存活。若为一侧,可生活至成年。一侧者约70%位于左侧,男多于女。这类病可合并 脊柱 、 心脏 、 ...
...手术治疗 肠闭锁 97例, 肠狭窄 46例,20世纪90年代肠闭锁的治愈率已达到80%~85%以上,肠狭窄达到95%以上,治愈率明显提高。 先天性肠闭锁的病因 (一)发病原因 有以下学说: 1. 胚胎发育 阶段实心期中肠空化不全可产生 肠闭锁 或狭窄。 2. 胎儿期 肠管某部损伤和 血运障碍 如 胎儿 发生 肠扭转 、 肠套叠 、胎便性 腹膜炎 及粘连性 肠...
中国先天性遗传 多毛症 患者于震寰 全称为先天性遗传多毛症(hypertrichosis)是一种返祖现象,患者一般在出生后不久全身就长满了乌黑而坚硬的毛,有如传说故事中的狼人,因此又称狼人 综合症 ,但身体其他状况与常人无异,智力发育也正常,经常被称为“毛孩”。 目前世界仅有20多“毛人”。 19世纪意大利有一位著名的“胡子小姐”朱莉娅.帕斯特罗娜就是先天性...
...瞳孔进入前房,然后经过外引流通道出眼。如果这种循环途径受阻(通常受阻部位位于前房外引流通道),眼压即可增加。 病因 的病因尚不清楚,但部分 青光眼 有家族性。如果外引流通道是开放的,称为 开角型青光眼 ;如果外引阻塞,则称为闭角型青光眼。 诊断与检查 眼科医生或验光师采用一种简单的无痛性方法测定眼内压。一般压力大于22mmhg表示眼内压增高。也有少数病例眼压...
先天性肝囊肿 congenital cyst of liver 一般认为系起源于肝内迷走的 胆管 ,是 胚胎 期 肝内胆管 和 淋巴管 发育障碍 所致。也有人认为可能是 胎儿期 患 胆管炎 或肝内胆管其他病变引起局部 增生 阻塞造成近端扩张。临床主要表现有右上腹疼痛,偶有阵发性 绞痛 。肝大,囊内 感染 时,肝区有 压痛 、 发热 ,偶有 黄疸 。常伴有 贫...
下列几种先天性发育异常的疾病可以导致男性不育: (1) 阴茎先天性发育异常:如隐匿阴茎、无阴茎、小阴茎、异位阴茎等。 (2) 尿道先天性发育异常:如尿道上裂、尿道下裂、先天性尿道憩室、狭窄等。 (3) 睾丸先天性发育异常:如无睾、隐睾、异位睾丸等。 (4) 其他先天性生殖系发育异常:如先天性附睾及输精管道梗阻、精囊发育不全或缺如、前列腺发育不良或憩室等造成的...
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