小儿黏多糖贮积病Ⅳ型 又称 粘多糖 增多症Ⅶ型; 粘多糖贮积病 Ⅶ型; 粘多糖病 Ⅶ型;戈尔伯杰 综合征 ;β- 葡萄糖 苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为 常染色体隐性遗传 。其临床特点为除头面骨外广泛的骨性病变。 20世纪初(Thompson，1900)已有黏多糖病记载，Hurler和Pfaundler(1919)分别报告了 精神发育迟滞 的儿童中...
...入血流，而后到达颅内，引起脑膜发生炎症变，出现一系列临床症状：开始 发热 ，随后 头痛 ，继而发生喷射性 呕吐 ，这三大症状被医学专家称之为流脑警号。部分患儿可出现 嗜睡 、 昏迷 或 烦躁不安 、 抽搐 、颈项发硬或强直，乳幼儿还可出现拒乳、哭闹等症状。60%的患儿皮肤出现红色出血点，压之不退色。如果是暴发性流脑，病人未得到及时诊治，可在数小时至24小时内...
...或带菌者体内，主要借助 咳嗽 、喷嚏、说话等由飞沫通过空气传播，进入呼吸道引起感染。发病人群以15岁以下者居多，6个月～3岁幼儿发病率最高。流脑一年四季都可发病，我国各地均有发生，但是尤以冬春季节发病为高。这是因为这段时间里气候寒冷、空气干燥、呼吸道抵抗力降低，加上室外活动少、空气流通不畅、阳光缺少、居住拥挤等，容易感染脑膜炎球菌。 感染脑膜炎球菌后，大部分...
...人与之间接触更加频繁密切。同时受气候寒冷、干燥或忽冷忽热的影响，一些病原菌孳生，从而引起上呼吸道感染，使呼吸道局部抵抗力减弱，从而形成了感染流脑的诱因。 流脑的感染起自鼻咽部，然后病菌侵入血液循环，最终达到脑膜或身体其他部分，产生 炎性损害 。因此经过2-3天的潜伏期后，会产生如下症状： 最初表现为上呼吸道感染症状 多数小儿无明显症状，一部分病人有 咽痛 、...
流行性脑脊髓膜炎简称流脑，它是由 脑膜炎 双球菌引起的急性呼吸道传染病，传染性较强。在2003年全国上半年按规定报告的27种法定管理传染病中占重要地位：死亡数、病死率均占第6位，仅次于传染性 非典 型 肺炎 。 流脑的流行有明显的季节性和周期性，冬春季发病率高，一般从每年1月份开始发病，三四月份是高峰期。据统计，每年的2到4月，“流脑”的发病率占全年的60%...
23价肺炎球菌多糖疫苗 （Pneumo 23），商品名 优博23 、 纽莫法 。预防 肺炎球菌感染 ，尤其是 呼吸 型 感染 。原则上适用于2周岁以上人群，并特别推荐给 高危人群 ，如65岁以上的老人，尤其居住在老人院的老人 ； 免疫 能力低下者 ；经常住院者（如因 糖尿病 ， 慢性支气管炎 、 呼吸功能不全 、 心衰 和 烟草 或 酒精依赖 ）； 免疫缺陷...
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黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡糖氨基聚糖）降解受阻，黏多糖在体内 积聚 而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症...
春季是流脑多发的季节，流脑是流行性脑脊髓膜炎的简称，它是由脑膜炎双球菌引起的一种急性呼吸道 传染病 ，发病季节一般从冬末或春初开始，3-4月份达到高峰，5月下旬逐步减少。那么如何预防流脑呢？记者昨日专门采访了有关专家。 喝醋食蒜可杀病菌 建邺区医院董院长告诉记者，从出生后几天的新生儿到70多岁的老年人均可能感染流脑，但以15岁以下的儿童发病较多。流脑病例每年...
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