...儿科学 杂志》（J Pediatr 2004;144:496-499）上的一项报告，川崎病（又称粘膜皮肤淋巴结综合征）在诊断后的头4天内静注丙种球蛋白（IVIG）并不优于在5-9天内的传统IVIG治疗。 作者、久留米大学医疗学院的武藤博美（Hiromi Muta）和同事解释，日本近1/3的川崎病患者都是在4天内治疗的，但这种治疗是有益甚或有害还有争议。为此，...
...巴细胞数值正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少（<0.5%）或缺如。T/B细胞比值上升。 6.细胞免疫功能正常。 淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞（而骨髓中有正常量的前B细胞）。 鉴别 婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症： ①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。 ②外周血中B细胞计数正常。 ③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。 ④一...
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗M...
(一)发病原因 单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated g...
西医治疗 IVIG替代疗法，可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善，伴发病症如 关节疼痛 、吸收不良和 贫血 等也明显缓解。IVIG治疗对预防和治疗肠道病毒感染，如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要。有报道IVIG脑室内输入治疗中枢神经系统病毒感染者，其疗效并未得到认可。 IVIG治疗宜早开始，以免发生感染所致不可逆性器质性损害。大剂量（400m...
... 休克 样反应，应及时按 过敏性休克 处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人，可连续静脉输入血浆10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。另外，尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用。对各种感染宜于抗生素治疗。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。 二、因...
(一)治疗 1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见表1。 2.良性单克隆丙球病中，IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体，但有可能导致病情一过性加重，须每月进行1次。 4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药...
...和 多灶性运动神经病 之间的关系目前还无法确定。 CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似，且均有 脑脊液 蛋白升高，而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。 20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体，其中20%为单克隆，其余为多克隆。推测CIDP和多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病...
常并发反复严重的各种感染，发生 贫血 ；口服 脊髓灰质炎 活疫苗可引起肢体 瘫痪 ；合并病毒感染者，也可发生 皮肌炎 样综合征；并发卡氏肺囊虫感染，自身免疫 溶血性贫血 ， 类风湿性关节炎 ， 吸收不良综合征 和 淀粉样变性 等。
长年反复注射 人血 清免疫球蛋白，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔 发热 、皮疹、 荨麻疹 、 哮喘 和 血压下降 等 休克 样反应。
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