尺管综合征 运动和感觉检查时，小指及环指尺侧半掌面感觉异常和手内肌萎缩。
脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失， 感觉障碍 不出现。
...肌及眼外肌，无反射亢进，感觉缺失及智力障碍。 2.家族史符合常染色体隐性遗传方式。 3.血清CPK正常。 4.肌电图提示神经源性受损。 5.肌活检符合前角细胞病变。 具备以上条件1～4或1，3，4，5均可确诊本病。 鉴别 脊肌萎缩症应与其他以肌张力低下和运动发育迟缓为主的疾病相鉴别。需与先天性肌弛缓、进行性 营养不良 、进行性神经性肌萎缩等进行鉴别诊断。 1...
...的感觉变化。在2区，出现 运动神经 卡压， 解剖 区域位于尺管出口处、 钩骨钩 部、小指展肌和小指屈肌起点之间。尺神经在运动支穿过 小指对掌肌 时出现卡压，或在跨过掌部深达屈肌腱和掌侧 掌骨 时出现卡压。在3区，感觉支出现卡压，卡压的解剖位置位于尺管出口的远端或尺管内，临床表现为小鱼际和 环指 、小指的感觉障碍。 手内肌萎缩的诊断 1.病史及 临床表现 常以...
简介： 臀肌萎缩 是肌原性 疾病 中进行性 肌营养不良症 (的 临床表现 。 臀肌萎缩的原因 病因：由 遗传因素 所致的 肌肉 急性 疾病 ，表现为不同程度和分布的 骨骼肌 进行性加重的 无力 和 萎缩 。 臀肌萎缩的诊断 诊断： 进行性肌营养不良症 (progressive muscular dystrophy):是一组由 遗传因素 所致的 肌肉 急性 疾...
诊断 遗传性运动感觉周围神经病的诊断主要依靠遗传家族史、临床特征、神经电生理检查和神经活检。在条件具备的情况下，分子遗传学分析也可以用于诊断。 发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病应考虑有本病的可能，根据青少年隐袭起病，进行性下肢远端肌萎缩，且有特殊的分布形式（以大腿下1/3为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式 感觉障碍 等特点，诊...
...畸形 ，手的内在肌萎缩，远端 腱反射 减弱或消失，常有袜套样 感觉障碍 ，高足弓畸形也常见。周围神经变得粗大。某些病例震颤明显。轴索型 腓骨肌萎缩症 状始发于成年，但足畸形较早发生。远端肌萎缩 无力 ，袜套样感觉障碍，腱反射抑制与脱髓型类似，但 症状 轻，无神经粗大。 【鉴别诊断】 腰 骶椎 神经根病 或 肿瘤 可有肌萎缩、感觉及 反射异常 ，需与本病鉴别。...
...畸形 ，手的内在肌萎缩，远端 腱反射 减弱或消失，常有袜套样 感觉障碍 ，高足弓畸形也常见。周围神经变得粗大。某些病例震颤明显。轴索型 腓骨肌萎缩症 状始发于成年，但足畸形较早发生。远端肌萎缩 无力 ，袜套样感觉障碍，腱反射抑制与脱髓型类似，但 症状 轻，无神经粗大。 【鉴别诊断】 腰 骶椎 神经根病 或 肿瘤 可有肌萎缩、感觉及 反射异常 ，需与本病鉴别。...
腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动感觉神经病（HMSN），是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。临床主要特征是四肢远端进行性的肌 无力 和萎缩伴 感觉障碍 。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又...
本病主要需与下面的疾病进行鉴别： 1、远端型肌 营养不良 ：四肢远端逐渐向上发展的肌 无力 、肌萎缩，该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别; 2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病，但感觉功能不受累...
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