青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性自限性 运动神经元疾病 ，在临床上与 运动神经元病 肌 萎缩侧索硬化 、脊髓 进行性肌萎缩 表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图...
腓骨肌萎缩症 （peronial myoatrophy）又称Charcot-Marie-Tooth病（CMT），是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。本病由Charcot，Marie和Tooth于1886年首先报道，故又称Charcot-...
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。
本病为 运动神经元疾病 ，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失， 感觉障碍 不出现。
抗肌萎缩蛋白 （dystrophin，Dys） 由X 染色体 短臂Xp21 基因 编码 作用 分布于 骨骼肌 和心机 细胞膜 的 质膜 面，起 细胞 支架作用，维持 肌纤维 完整性和抗牵拉功能。 病理 意义 Dys是 肌纤维膜 细胞骨架 的主要成分，与肌纤维膜 蛋白 紧密结合为抗肌萎缩蛋白 结合蛋白 ，这些蛋白与细胞的 层粘蛋白 连接，Dys减少引起 肌无力...
脊髓性肌萎缩 (spinal muscular atrophy， SMA )系指一类由于以 脊髓前角 细胞 为主的 变性 导致 肌无力 和 肌萎缩 的 疾病 。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于 常染色体隐性遗传病...
哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩（asthmatic amyotrophy）、Hopkins综合征（Hopkins syndrome），又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右，出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性 瘫痪 。
...附近的 剧烈疼痛 ，继之在肩胛附近很快出现 肌张力降低 、瘫痪及 肌肉萎缩 ，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。 二、进行性四肢远端性肌萎缩 常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有 运动神经元病 的肌 萎缩侧索硬化 型和进行性...
...下肢 中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3. 球麻痹 症状，后组颅神经受损则出现构音不清、 吞咽困难 ，饮水呛咳等。 肌萎缩侧索硬化症 皮肤 细胞状态 4.多无感觉障碍。 体检发现 颅神经：除球麻痹外，可有 舌肌 萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的 肌肉萎缩 ，以大 小鱼际 肌、 骨间肌 为著，同时伴有 肌束 颤动...
...下肢 中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3. 球麻痹 症状，后组颅神经受损则出现构音不清、 吞咽困难 ，饮水呛咳等。 肌萎缩侧索硬化症 皮肤 细胞状态 4.多无感觉障碍。 体检发现 颅神经：除球麻痹外，可有 舌肌 萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的 肌肉萎缩 ，以大 小鱼际 肌、 骨间肌 为著，同时伴有 肌束 颤动...
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