...肪消失与该系统产生的脂肪 转移因子 的促进作用有关。起病前可有 急性发热 病史及 内分泌 缺陷，如 甲状腺功能亢进症 、 垂体功能低下 及间脑炎等，损伤、精神因素、 月经 初期及 妊娠 均可为诱因，目前对 遗传因素 作用的看法尚未统一。 进行性脂肪营养不良的症状 进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy)是罕见的以 脂肪组织 ...
进行性核上性麻痹 ，远较 帕金森病 少见，本病引起 肌肉 强直 ， 眼球 活动不能以及咽部肌肉 无力 。 进行性核上性麻痹通常开始于中年 晚期 ，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的 症状 ，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及 脑干 ，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。 参考 进...
... 常染色体显性遗传病 。 家族性进行性色素沉着的病因 (一)发病原因 系 常染色体显性遗传病 。 (二)发病机制 发病机制还不确切。 家族性进行性色素沉着的症状 色素沉着 斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色 色素斑 ，间有岛屿状正常 皮肤 。侵及全身皮肤包括掌跖部、 口腔 和 外阴 黏膜及 眼结膜 均可累及。一般在青...
...肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。 慢性进行性眼外肌麻痹的鉴别诊断 与先天性 眼肌麻痹 相鉴别，可发现该病病变不进展，眼位呈下转位。 慢性进行性眼外肌麻痹的并发症 病变累及 面肌 及咽肌等情况下可出现 吞咽 及 言语障碍 。 慢性进行性眼外肌麻痹的西医治疗 (一)治疗 本病为进行性疾患，而且 复视 通常不成为一个明显的问题，故主张以保守治疗为主。全身治疗应...
进行性骨干发育不良 (progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称 增殖 性 骨膜炎 、对称性 硬化 性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为 常染色体 显性遗传性 骨病 。本病以全身性对称性 骨发育异常 为特...
...。 进行性肉芽性溃疡坏死的诊断 根据 临床表现 、组织病理和 实验室检查 、诊断 恶性肉芽肿 并非困难。诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的 进行性肉芽性溃疡坏死 ，均应首先考虑本病。② 病理 检查：呈慢性非特异性 肉芽肿 性病变，同时看到 异型网织细胞 或 核分裂 相，即可诊断本病。③局部损害严重，但全身表现尚佳。④ 局部淋巴结 一般不肿大。⑤实验室检查： ...
进行性脊肌萎缩症 发病年龄稍早与 ALS ，多在30岁左右，男性多见， 运动神经元 变性 仅限于 脊髓前角 细胞 ，表现 肌无力 、 肌萎缩 和 肌束震颤 等下运动神经元受损 症状 体征 ，隐袭起病，首 发症 状常为一手或双手小 肌肉萎缩 、 无力 ，逐渐累及 前臂 、 上臂 及 肩胛 带肌肉，也有从下 肢萎 缩开始者，但少见，远端 萎缩 明显，肌张力及 腱...
...不同程度的 心脏 受累。 心肌炎 、 心包炎 或 心内膜炎 均有发生。临床表现为气急、 胸闷 、 心绞痛 及 心律失常 ，严重者可致左心或 全心衰竭 （亦可因肺部损害导致 肺源性心脏病 引起 右心衰竭 ），甚至发生心源性 猝死 。 心电图 有异常表现。 ⑶ 呼吸系统 ：肺部受累时可发生广泛性 肺间质纤维化 ， 肺活量 减少，临床表现为 咳嗽 和进行性 呼吸困...
脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失， 感觉障碍 不出现。
急性中毒表现，吸入高浓度钡粉尘可发生急性中毒。其他症状包括 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、 腹泻 、脉膊缓慢、进行性肌麻痹、心律紊乱、血钾明显降低等,可因心律紊乱和呼吸肌 麻痹 而死亡。重症可并发 急性肾功能衰竭 、缺氧性脑病、酸中毒等。
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