视网膜杆体受累，因而产生 夜盲 而为童年初期出现的一个症状。中周部环形暗点（通过视野检查发现）逐步扩大，以致最后中心视力减退。 检眼镜下最突出的发现是在视网膜赤道部有骨细胞样外形的黑色素沉着。视网膜动脉狭窄，视乳头可呈 黄蜡 色。其他临床表现有变性性 玻璃体混浊 ， 白内障 和近视，本病尚可合并先天性听觉衰减。 诊断可藉助于特殊检查（例如暗适应，视网膜电图）...
视网膜色素变性 患者早期即表现为 夜盲 ，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多，有先天性，后天性之分。先天性者，如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。后天性者，如损害视细胞或影响视功能，而导致夜 视力障碍 者，临床也较多。程度不同，轻者夜视力差，重...
视网膜色素变性 患者早期即表现为 夜盲 ，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多，有先天性，后天性之分。先天性者，如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。后天性者，如损害视细胞或影响视功能，而导致夜 视力障碍 者，临床也较多。程度不同，轻者夜视力差，重...
【概 述】 网膜色素变性(RP)指的是影响 视网膜 、引起视网膜功能 退化 的一组 疾病 。 视网膜是位于 眼球 内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的 感光细胞 ，这些感光细胞通过 视神经 与 大脑 相连。 如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。 视网膜下面是 视网膜色素 上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜...
与一些先天生或后天性脉络膜视 网膜炎 症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒 和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清 梅毒 反应阴性及母亲妊娠早期无 风疹 病史后，才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生...
视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病，多于幼年或青春期发现，常双眼发病，也有病变仅发生在单眼。根据我国部分地区的调查资料，群体发病率约为1/3500。男多于女，常见一家族中数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时拌有聋哑或先天畸形等症。该病早期主要表现为夜盲，以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着...
视网膜 （retina ）居于 眼球 壁的内层，是一层透明的薄膜。视网膜由 色素上皮层 和 视网膜感觉层 组成，两层间在 病理 情况下可分开，称为 视网膜脱离 。色素上皮层与 脉络膜 紧密相连，由 色素上皮细胞 组成，它们具有支持和营养 光感受器 细胞 、遮光、散热以及再生和修复等作用。 视网膜内层为衬于 血管膜 内面的一层薄膜，有感光作用。后部有一 视神经...
视网膜色素变性 - 肥胖 -多指 综合征 (Laurence_Moon_Biedl 综合症 )，又称视网膜色素变性多指(趾)肥胖生殖器异常综合征、Biemond综合征、性幼稚、 色素性视网膜炎 多指畸形 综合征等。临床少见，其临床特点为肥胖、 性腺发育不良 、色素性视网膜炎、 智力低下 、多指(趾) 畸形 及其他异常等，为一先天 遗传性疾病 。由于患者无生育...
在减慢视网膜变性病程方面缺乏有效治疗。近年曾用胎儿视网膜神经层移植于病人，初步报告证实可增进视力。 文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法，或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～...
本病为一慢性进行性，双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难，大多数病例为常染色体隐性遗传，但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传，而后者不常见。本病也可为某些综合征（例如Bassen-Kornzweig综合征，Laurence-Moon-Biedl综合征）的一部分。
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