...4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。 4.输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ，为有效的止血措施。输血后Ⅷ∶C在12～24小时内逐渐升高，使 出血倾向 得到控制，但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低，所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂，剂量为30～...
临床表现 本病的发病率较 血友病 为高，是遗传性 出血性疾病 中较常见的一种，临床表现为 出血倾向 ，出血有 鼻衄 、 齿龈出血 、 胃肠道出血 ，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女 月经量多 ，产后常有大量出血。常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重，可危及生命。关节出血多在外伤后发生，不遗留永久性关节...
血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
...带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为患者，可及时判断预后和正确给以处理。预防出血应自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需做手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。 发热 时可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）。 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷。 鼻出血 或 创伤 性出血时...
...年龄增长可自行减轻。 2.临床分型 根据vWF交叉免疫电泳结果，vWD分为量或质的异常，前者为1型，后者为2型。2型又分4种亚型：血浆中大和中等大小多聚体缺乏者为2A型；缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加为2B型；vWF与血小板GPI b结合力降低为2M型；与因子Ⅷ结合力降低者为2N型。3型vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平。
(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者 血小板减少 ，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。 (二)预后 目前暂无相关资料。
(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著， 血小板减少 。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。 (二)发病机制 但本病的发病机制尚未完全阐明。
...②与 血管性血友病 的鉴别; 血管性血友病：也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对 玻璃 珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶V...
...。前者是由于 基因突变 致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。 1． 凝血因子缺乏 症 除 Ca 2+与 凝血活素 外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告，其中 血友病 ，特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的 血管性假血友病 加以介绍。 血友病（hemophilia）除甲、乙、丙三型外，加上后来又发现的一种vWF因子（vonwill...
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