...年龄增长可自行减轻。 2.临床分型 根据vWF交叉免疫电泳结果，vWD分为量或质的异常，前者为1型，后者为2型。2型又分4种亚型：血浆中大和中等大小多聚体缺乏者为2A型；缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加为2B型；vWF与血小板GPI b结合力降低为2M型；与因子Ⅷ结合力降低者为2N型。3型vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平。
...Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。 发热 时可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）。 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷。 鼻出血 或 创伤 性出血时，可用吸收性 明胶 海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位。 ...
血管性血友病 因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。
血管性血友病 因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。
血友病 （Hemophilia），是一组由于 血液 中某些 凝血因子 的缺乏而导致患者产生严重 凝血障碍 的遗传性出血性 疾病 ，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为 性连锁 隐性遗传，后者为 常染色体 不完全隐性遗传。血友病在先天性 出血 性疾病中最为常见，出血是该病的主要 临床表...
血友病 (hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血 功能障碍 的 出血性疾病 ，包括 血友病甲 ，即因子Ⅷ(又称 抗血友病球蛋白 ，AHG)缺乏症; 血友病乙 ，即因子Ⅸ(又称 血浆 凝血活酶 成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见...
血友病甲 (hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的 凝血因子Ⅷ 量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性 疾病 ，临床特点为“自发性” 关节 出血 和深部位组织出血。 血友病甲的病因 (一)发病原因 女性 血友病甲 患者极其罕见。虽然已有患病父亲和 携带者 母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体...
血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。 本病中医多属“血症”、“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热，热盛干扰血分...
血友病乙 (hemophilia B，HB)是一种 遗传性疾病 ， 遗传 方式和 出血 表现与 血友病甲 相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。 血友病乙的病因 (一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是 血友病乙 的根本 病理 生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个 氨基酸残基 组成的 单链 糖蛋白 (牛FⅨ为416个 氨基酸 )， 分子量 为...
给血友病条目的留言 -- 61.228.87.48 2013年11月29日 (五) 00:35 (CST) 留言： ｢丙型血友病（hemophilia C）又名血漿凝血活酶前質（PTA）缺乏症（plasma thromboplastic antecedent deficiency）或第Ⅸ因子缺乏症。｣錯了，我查是缺XI，後面資料也寫是缺XI。
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