...别 1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性 贫血 其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应注意鉴别。 3.通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病，G-6-PD缺乏症此2项试验均正常。某些过筛试验如特别是抗坏血酸（维生素...
...数天发生急性血管内溶血。主要症状为倦怠、 头晕 、苍白、 发热 、 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、烦渴、 食欲减退 、黄疸，尿色可呈茶色、红 葡萄酒 色、血红色、酱油色等。严重病例可有 少尿 、 昏迷 、 抽搐 、 谵妄 、 脱水 、酸中毒等表现。体检半数有 肝大 ，少数病例 脾大 。尿检查大多有 血红蛋白尿 ，少数表现为尿胆原及尿胆红素增多，有时可见红细胞、...
西医治疗 红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗，如无溶血不需治疗，平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用 蚕豆 。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。 贫血 严重时需输血，但应避免输亲属血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。 以上...
...议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如酶活性、电泳速率、6-磷酸 葡萄 糖（G6P）和辅酶Ⅱ（NADP）的米氏常数（KM），底物同类物（去氧G6P、磷酸半 乳糖 、脱氨NADP、辅酶Ⅰ）利用率、热稳定性、最适pH，但最低限度需要下列5项： ①酶活性； ②电泳速度； ③G-6-PD...
主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生 葡萄 球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多 真菌感染 。除有慢性 肉芽肿 症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。 根据临床表现结合实验室检查可诊断。
(一)发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的 细菌感染 。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6...
葡萄 糖－6－磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD）缺乏症是一种主要表现为 溶血性贫血 的遗传病，一般平时无症状，但在吃 蚕豆 或伯氨喹啉类药物后出现 血红蛋白尿 、 黄疸 、 贫血 等急性溶血反应。 众所周知，红细胞中糖代谢主要是通过无氧糖酵解进行，但也有10％通过戊糖代谢旁路（图8－2）。G6PD活性正...
红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷病 是不完全显性伴性遗传性疾病，主要见于华南地区孕妇的新生儿，常有窒息缺氧、感染或服药史等诱因。 胆红素脑病 发生率高，有时会出现 急性溶血 如浓茶样或酱油样尿及 贫血 。实验室检查 红细胞 形态和 网织红细胞 异常外，G-6-PD测定值低下可确诊。 遗传学 本病是由于调控G-6-PD的 基因突变 所致。G-6-PD基因定位于...
红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷病 是不完全显性伴性遗传性疾病，主要见于华南地区孕妇的新生儿，常有窒息缺氧、感染或服药史等诱因。 胆红素脑病 发生率高，有时会出现 急性溶血 如浓茶样或酱油样尿及 贫血 。实验室检查 红细胞 形态和 网织红细胞 异常外，G-6-PD测定值低下可确诊。 遗传学 本病是由于调控G-6-PD的 基因突变 所致。G-6-PD基因定位于...
葡萄糖-6-磷酸 IUPAC名 (3,4,5,6- tetrahydroxytetrahydropyran- 2-yl) methoxyphosphonic acid 识别 CAS号 56-73-5 PubChem 208 SMILES C(C1C(C(C(C(O1)O)O)O)O)OP(=O)(O)O MeSH Glucose-6-phosphate 性质...
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