脑白质内可发生许多 疾病 。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是 脱髓鞘 变化，它可以是 神经系统疾病 如 感染 、 中毒 、退行性变、 外伤 后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的 中枢神经系统 脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：① 髓鞘 发育正常的脱髓鞘性疾病 如 多发性硬化 ...
脑白质 营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨...
中毒性脑白质病(也叫弥漫脑白质病变)是由多种毒性因素引起脑白质病：颅脑照射;药物治疗，如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物，如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。在这些因素中，颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用，出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症，笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性...
脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是 脱髓 鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如 多发性硬化 、进行性多灶性脑白质病、急性...
...;(6) 小便 障碍， 阳萎 等。本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。 脑白质脱髓鞘的鉴别诊断 脑白质萎缩 ： MRI 显示脑白质萎缩是 遗传性多发脑梗死性痴呆 的 临床诊断 的 症状 。 脑白质偏少 ：...
...养不良 肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴 肾上腺皮质 功能不全为特点，是一种 脂质 代谢 病，有遗传，主要见于男性患者。 病变 本病的主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘，由枕部向额部蔓延，以顶、 颞叶 受损最明显。电镜检查可见特异的脂质板层。 肾上腺皮质萎缩 。 肾上腺脑白质营养不良起病于3～14岁间， 神经系统 表现和肾上腺皮质受损的症状可以分别单独出...
..."的运作正常、因此MLD症状不存在。这种"伪-现象"造成"传统的检查法"到" 新生儿筛查 法"( Newborn Screening )严重的误判，因此"更新的筛选法"也正在研发。 欲了解更多信息，请参见 隐性基因 和 显性关系 等条目。此外，也可咨询<MLD基金会>的 MLD遗传学 网页。 发病率 估计"异染性脑白质退化症"在全世界人口中的发病率分布在<1...
...大部分 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 ...
...大部分 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 ...
... ，个别病例偶见 视网膜 樱桃 红点。 疾病病因 本病是22号 染色体 上芳基 硫酯酶 A 基因 缺乏，导致芳基硫酯酶A不足，不能 催化 硫脑苷酯水解而在体内沉积，引起 中枢神经系统 脱髓鞘 。 诊断检查 尿液芳基硫酯酶A明显缺乏，活性消失，硫脑苷酯阳性支持本病诊断。 头部 CT可见脑白质或 脑室 旁对称的不规则低密度区，无占位效应，不强化。MRI呈T1低信...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。