...，特点是 硫酸 脑苷脂 在体内蓄积。为 常染色体隐性遗传 ，病变 基因定位 于22q14，因 芳基硫酸酯酶 A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在 白质 大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现 步行困难 伴 四肢无力 ， 共济失调 或肢体 强直 ，有 进行性痴呆 、 视神经萎缩 、深 腱反射消失 、 神经 传导时间延长及 脑脊液 蛋白增高等。少数于3～10岁发...
...移植可望有很好的治疗前景。对症治疗也很重要，包括功能锻炼、调节肌张力和支持延髓功能，鼻饲喂养加强营养，止惊等。 2.NALD 病理改变严重，脑白质广泛脱髓鞘，灰质亦有轻度变性。可见含脂类的巨噬细胞浸润。肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体。患儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少。 肝大 ，胆道发育不良。新生儿期首发症状为 肌张力减低 ， 惊厥 ，发育迟缓。可...
为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因?因为，随着肿瘤发病率的上升，以及肿瘤放、化疗和免疫治疗等广泛的应用，抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多，所以，我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。 放疗性脑白质病：颅脑照射引起的神经毒性程度与接受照射的总剂量、时间、剂量—分割方案及受照容积有关。照射产生的脑白质病分为3期，即急性...
脑白质稀疏(Leukoaraiosis,LA)是多种病因引起的脑白质的异常改变.
...性 在正常与患者之间。 遗传咨询 很重要， 产前诊断 已有可能，通过测定 羊水细胞 酶活性可进行产前诊断，也可用 绒毛 进行酶学产前诊断。 脑电图 可见广泛慢波， 肌电图 示 神经 传导延长。 头部 CT或 MRI 检查可见脑的对称性 白质 病变，晚期可见 脑萎缩 、 脑室 扩大。 小儿球形细胞脑白质营养不良的鉴别诊断 本病征与 异染性脑白质营养不良 相似，...
脑白质 营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨...
中毒性脑白质病(也叫弥漫脑白质病变)是由多种毒性因素引起脑白质病：颅脑照射;药物治疗，如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物，如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。在这些因素中，颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用，出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症，笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性...
...在4岁死亡。也有初生即发病， 肌肉 松弛、 嗜睡 、吸乳和 吞咽困难 ，可于数周内死亡。另一些起病较晚，5岁开始出现进行性 智力低下 、 小脑 征、 视力障碍 、视神经萎缩和色素性视网膜 变性 。 根据临床特点头围过大，肌张力低以后增高，去皮质强直，视神经萎缩，惊厥发作， 脑脊液 正常， 脑电图 无特异性等诊断。 小儿脑白质海绵状变性综合征的诊断 小儿脑白质...
脑白质稀疏的概念是首先由加拿大神经学家Hachinski在1987年提出,它通常用来描述CT扫描时发现的侧脑室周围及半卵圆中心脑白质异常的斑块状或片状的低密度改变.在MRI常规T1WI上表现为上述区域的低信号影及T2WI上的高信号影,往往双侧对称.脑白质稀疏往往发生于老年人,常常与有 高血压 、 糖尿病 、 动脉粥样硬化 、 脑萎 缩、 脑梗塞 等疾病并存,...
症状与临床分度：脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变，即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性 意识模糊 状态，伴 注意力不集中 、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生 痴呆 、意识缺失、 木僵 和 昏迷 等严重后遗症。而灰质的疾病则相反，是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果...
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