...。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或 瘫痪 、 大小便失禁 等。 3.体征可有原始的吸吮反射,抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示 胼胝 体变窄和局限性萎缩。 本病诊断非常困难,如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现,应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。
(一)发病原因 本病属于与 酒精中毒 有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯 胼胝 体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。 (二)发病机制 Marchliafara-Big...
胼胝 体发育过程: 胚胎第7~10周时,终板背侧普遍性增浓,其上方形成联合块,后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长,形成胼胝体。胚胎74天时可在胚胎上见到最早的胼胝体纤维,到115天胼胝体在形态上成熟。胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分,其发育顺序由前向后,正好与其成熟顺序相反。如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球,则胼胝体就...
胼胝体发育不良大多数为散发性,原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关,因为先天性 胼胝 体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中,用复杂的心理测定检查方法,可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在,甚至不产生任何症状,但这种情形非常罕见。 绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常,如头太大或太小、下巴小、眼...
胼胝 是皮肤最浅层即角质层或角蛋白层由于反复摩擦变得异常增厚而形成的保护垫。 胼胝可以在身体任何部位形成,但通常发生在手、足骨骼突出部位,手肘和其他衣物反复摩擦或使用过度的部位,如小提琴手的颌下。 鸡眼 是发生在足部的 豌豆 大小、很厚的锥形角蛋白层。 硬鸡眼出现在足趾关节部位;足趾之间的鸡眼常常是软的。与大多数胼胝不同,鸡眼能引起疼痛,因为增厚的皮肤把压力...
诊断 根据病史及临床表现即可诊断。 鉴别 1. 鸡眼 、 跖疣 见“鸡眼”节。 2.先天性掌跖角化症 系先天性疾病,幼年发病至青春期增厚,呈对称弥漫性 角质增厚 并伴毛发角质等其他异常,治疗困难。
少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防 酒精中毒 导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非 嗜酒 者,氰中毒及 一氧化碳中毒 也可致本病,故预防原发病十分重要。
1.应注意与引起 昏迷 的疾病相鉴别,如镇静催眠药中毒、 一氧化碳中毒 、脑卒中、颅脑外伤等。 2.还应与精神病、 癫痫 、 窒息 性气体中毒、低糖血症等相鉴别。 3. 智能障碍 和 人格改变 ,应与其他脑病引起的 痴呆 鉴别。
(一)治疗 1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。 2.除积极治疗 酒精中毒 或 一氧化碳中毒 等原发病外,无特异治疗方法。 3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。 (二)预后 本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速 昏迷 而死亡。部分病人在几年内可出现 痴呆 ,并呈进行性发展,到后期呈完全性痴呆、强哭 强笑
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