心尖肥厚型心肌病属于原发性 肥厚型心肌病 中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型 心肌病 不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。
...心律失常及急剧的 血流动力学障碍 所致。虽有一些猝死危险因素的预测，但无症状者也会猝死，因致命性心律失常多为室性 心动过速 、心 室颤 动及并发于 预激综合征 的 阵发性室上性心动过速 或快速型 心房颤动 。 多数学者认为，肥厚型心肌病的预后多数较好，但约50%可出现猝死，其他死亡的原因有 充血性心力衰竭 、动脉栓塞及感染性心内膜炎。Cecchi对33例肥厚...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。
肥厚型梗阻性心肌病 的并发症有： (1)：较常见，其中室性 心律失常 和 心房颤动 需要治疗。 (2)心内膜炎：发生率较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的，如主动脉瓣、二尖瓣。 (3)心脏传导阻滞：可发生在窦房结和房室结，较常见，也是影响药物治疗的因素之一。 (4) 猝死 ：较少，其可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。但却是...
肥厚型心肌病 是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病，不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。 【病因】 不明，可能因素...
...心 血管畸形 ，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型 心肌病 的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，A...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄（idiopathic subaortic stenosis，ISS）和不对称性室间隔肥厚（Asym-metric septal hypertrophy，ASH）。 临床表现多样化，是较大儿童及青少年 ...
...压力升高及 肺淤血 有关。 (2)心前区闷痛：约2/3病人出现 非典 型的 心绞痛 ，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。 (3)频发一过性 晕厥 ：1/3病 人发 生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流...
...主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似，鉴别要点为：①收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2～4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。②主动脉瓣第二音减弱;③可出现舒张早期吹风样杂音;④X线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有 钙化影 ;⑤超声心动图可发现主动脉瓣病变;⑥左心导管检查左心室与流出道之间无压差，而...
(一)发病原因 迄今尚未阐明。Perloff认为， 肥厚型心肌病 是由于胎儿发育中的心肌对循环中 儿茶 酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型 心肌病 有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)...
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