1. 血小板减少性紫癜 2.毛细血管病变 3. 凝血障碍
重视遗传病咨询工作，本病属性联隐性遗传疾病，主要见于男孩，必要时可终止妊娠。 预后 本病征大多在10岁左右因 反复感染 、出血而夭折，本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤，是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。
诊断 根据上述临床表现及实验室检查，DNCB皮试等资料，综合分析做出诊断。骨髓检查对诊断没有多大帮助，仅示巨核细胞数目正常或增高。 鉴别 与 凝血功能障碍 引起的 出血性疾病 相鉴别，临床特点和实验室检查结果可助鉴别。
1. 出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现 紫癜 及 瘀斑 。往往有外伤后出血不止或 鼻出血 、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为 胃肠道出血 可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于 血小板减少 或功能形态异常所致。 2. 湿疹 皮损 湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面、四肢屈侧等部位，形态似 异位性皮炎 或 脂溢性皮炎
西医治疗 1.输血 以纠正 贫血 及止血。 2.抗生素 控制 继发感染 。 3.皮质激素 仅对 湿疹 有效，而对 血小板减少 效果不显着。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显着效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程。 5.脾切除和骨髓移植 对前者的效果，各家意见不一，后者治
（一）发病原因 本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。 （二）发病机制 其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力，故患儿易 反复感染 。同时还存在着体液免疫异常和细胞 免疫缺陷 。 血小板则可能存在能量代谢缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短和聚集性降低，而骨髓巨核细胞
可发生消化道和泌尿道出血；皮损可 继发感染 ；可反复发生细菌和病毒性感染，如 肺炎 、 水痘 等；可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如 淋巴瘤 、 网状细胞肉瘤 、网状淋巴细胞 肉瘤 、恶性网状 组织细胞增生 症及 急性白血病 等。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。
腹胀 ， 疲乏 ，齿衄、 鼻衄 、 紫斑 等出血现象
紫斑 病症状：紫斑病为皮肤出血所致，主要位于手足部，多呈紫红色的 豌豆 大小的斑点(紫斑)，病变较多。紫斑自身无自觉症状。 脾功能亢进 、 红斑狼疮 、 尿毒症 等也可引起
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