下丘脑错构瘤 有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 1.痴笑样癫痫（gelastic seizures） 属于间脑性癫痫的一种，表现为 发作性傻笑 ，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次，无任何诱因，随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随...
诊断 根据 下丘脑错构瘤 特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。 鉴别 需与下列疾病相鉴别： 颅咽管瘤 ，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
...位肿块，组成此种 畸形 的 神经细胞 类似于灰结节中的 神经组织 ，并伴有正常胶质细胞。 从 影像学 、 病理学 、 临床体征 等多方面。 痴笑 发作主要表现为反复发作性，无发笑的情由和内容，却不能自行控制的刻板、不自然的发笑，偶伴哭泣，突发突止，持续5秒～1分，发作频繁，清醒或 睡眠状态 下均可出现，可伴有其他多种痫性发作，包括继发全面性 强直 发作、复杂...
阵发性痴笑 ：有的人受到某种刺激，如马达声、别人的谈话声，或看到电视屏幕上一些影像，虽并无可笑之处，但却引起阵发性、无意识、不自主的大笑，常常每隔半小时发作一次，每次持续十几秒钟，随后自然停止。有的人在发作前表现出突如其来的惊恐样：全身活动静止，双目凝视， 意识模糊 ， 颜面潮红 ，旋即咯咯咯大笑起来，有时甚至笑得 大小便失禁 。其实这是 癫痫 发作的一种特...
...障碍、伤人、人物定向障碍、 自我定向障碍 、时间定向障碍、无法有效交谈、 焦虑 ；第二类是眼神迷茫、无目的行为、其他妄想、幻嗅、毁物；第三类是 被害妄想 、恐怖、跳车、 幻听 、胡言乱语、错觉、遗忘、 痴笑 、理解困难、言语零乱；第四类是关系妄想、哭泣、幻视、 幻味 、 忧郁 。从临床分型可归纳为两类：一类以 意识障碍 为主，一类以思维障碍及行为障碍等为主。
...需任何刺激，可在任何情况下出现，没有感情色彩，所以患者虽然经常乐呵呵的，但由于 智能障碍 的影响，面部表情却给人以呆傻的感觉，没有感染力。 痴笑 ：见于 精神分裂症 患者。由于大脑功能异常，笑时不分场合，可以独自偷笑，亦可是 狂笑 。对于青春型精神分裂症来说，痴笑是一种重要特征。但这种情感不稳定，有时可突然收敛笑容，表情严肃;有时又可变笑为涕，反复无常。 怪...
...作一次，每次发作历时几十秒～数分种，是发笑性 癫痫 的特征。该病除发笑外，还常伴有多动症、脑电图改变(持续时间不定)和程度不同的 意识障碍 痴笑 ：见于 精神分裂症 患者。由于大脑功能异常，笑时不分场合，可以独自偷笑，亦可是狂笑。对于青春型精神分裂症来说，痴笑是一种重要特征。但这种情感不稳定，有时可突然收敛笑容，表情严肃;有时又可变笑为涕，反复无常。 苦笑：...
...取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗 对于 痴笑 性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于单纯性早熟者，可注射GnRH类似物：“曲普瑞林(达必佳)”治疗，疗效肯定，但费用昂贵。 3.γ刀治疗 错构瘤应用γ刀治疗的病例报道很少，近来国外有人报道用此法治疗，中心剂...
...发笑性 癫痫 的特征。该病除发笑外，还常伴有多动症、脑电图改变(持续时间不定)和程度不同的 意识障碍 。 狂笑 ：多见于酗酒后或癔病患者。 痴笑 ：见于 精神分裂症 患者。由于大脑功能异常，笑时不分场合，可以独自偷笑，亦可是狂笑。对于青春型精神分裂症来说，痴笑是一种重要特征。但这种情感不稳定，有时可突然收敛笑容，表情严肃;有时又可变笑为涕，反复无常。 苦笑：...
...取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗 对于 痴笑 性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于单纯性早熟者，可注射GnRH类似物：“曲普瑞林（达必佳）”治疗，疗效肯定，但费用昂贵。 3.γ刀治疗 错构瘤应用γ刀治疗的病例报道很少，近来国外有人报道用此法治疗，中心剂...
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