本征的治疗主要是保肝治疗。可给肾上腺皮质激素6-MP阻止自身免疫反应。若有 肝硬化 及其合并症可参考肝 硬化 章;若有 甲状腺功能低下 可给甲状腺素治疗。
本病多发生于青少年及儿童,男女发病比率为1.2∶1,根据其发病及临床表现可分为3种类型。 1.全身性甲状腺激素不应症 垂体与周围组织均受累,本型又可分为甲状腺功能代偿性正常型及 甲状腺功能减退症 型。 (1)代偿性正常型:多为家族性发病,少数为散发者,本型发病多较轻。家系调查多为非近亲婚配,属常染色体显性遗传。本型患者的垂体及周围组织对甲状腺激素抵抗或不敏感...
甲状腺功能正常性病变综合征是机体对急性应激情况、慢性重症疾病所出现血清T3或T4水平低下,rT3水平增高,多数患者的TSH是正常的,这是机体的适应性变化。一般NTIS无明显的临床症状,主要是原发病的临床表现及甲状腺功能检查的指标变化。 感染性疾病可有 发热 、白细胞数升高、全身中毒症状; 肾病综合征 可有颜面 水肿 、大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 等; 慢性...
甲状腺激素抵抗综合征 (Thyroid hormone resistance syndrome,SRTH)也称 甲状腺激素 不应症或甲状腺激素不敏感 综合征 (thyroid hormone insensitivity syndrome,THIS),由Refetoff在1967年首次报道。本病以家族性发病为多见,也有少数为 散发病例 ,约占1/3。大都在儿童...
(一)治疗 甲状腺激素不应症临床表现有所区别,故治疗不同,未来可采用基因治疗,目前常用方法如下: 1.抗甲状腺药物治疗 已知本病并不是由于甲状腺激素水平升高所致,而是受体(核T3受体)对甲状腺激素不敏感,血中甲状腺激素水平升高,并具有代偿意义。使用抗甲状腺药物人为地降低血中T3、T4水平,可能加重甲减表现,促进 甲状腺肿 加重,并促进TSH分泌增多与垂体分泌...
(一)发病原因 SRTH的确切病因不清楚,绝大多数是由于甲状腺激素受体基因发生突变。最常见的是甲状腺激素受体基因核苷酸发生变化或者缺失,使甲状腺激素受体的氨基酸顺序发生变化,导致受体结构和功能的变化,对甲状腺激素发生抵抗或不敏感。其次为甲状腺激素受体数目减少,导致甲状腺激素作用减弱。还有甲状腺激素受体后作用发生障碍,也可引起SRTH。 (二)发病机制 最常见...
甲状腺功能低下(hypothyroidism)是甲状腺素分泌缺乏或不足而出现的综合征。
1.原发性或继发性甲减 在NTIS中,甲状腺功能异常相当常见。其严重性预示着患者的预后。血清T3低下预示 肝硬化 、晚期 充血性心力衰竭 及其他严重的全身性疾病的病死率增加(T4低下的意义相同)。而血清T4低下同时伴随显著降低的血T3的患者预后最差。 明显NTIS患者要诊断甲状腺疾病有一定困难,这时的 甲亢 患者血清TT4和TT3可能正常,然而血清FT4和F...
....年龄因素 新生儿、老年 人发 生率较高,国外有报道老年人可达14%。 2.营养状况 厌食 、 营养不良 、饥饿、蛋白质缺乏等。 3.急慢性疾病 感染性疾病、 发热 、 急性心肌梗死 、慢性退行性疾病、慢性疾病如 肝硬化 、慢性肾脏疾患及肾功能不全、 糖尿病 及其他代谢性疾病、恶性肿瘤等。 4.严重 创伤 、麻醉、外科手术后等。 5.药物 如普萘洛尔、丙硫氧...
甲状腺功能亢进 ( 甲亢 )是比较常见的 内分泌系统 疾病 之一,除有 甲状腺激素 分泌增多、 功能亢进 、 高代谢 症群、 神经 血管 兴奋性 增强外,还可有 甲状腺肿大 、突眼,近半数病人可发生 骨质疏松 与矿物 代谢 紊乱。 甲状腺功能亢进性骨矿疾病的病因 (一)发病原因 甲亢 性 骨质疏松 与矿物 代谢 紊乱不仅仅是由 Graves病 引起,也可由于...
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