在部分病人身上, 混合性结缔组织病 表现为—种独立的疾病,对糖皮质激素反应较好,预后较好。部分病人可逐渐演变为典型的 硬皮病 或 系统性红斑狼疮 ,而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性 红斑狼疮 的前期表现。因此,有人认为 混合结缔组织病 不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病、皮疹...
...以下)。 (二)PSS。 1.手指局限性皮肤硬化。 2.肺纤维症、肺的囊性障碍(%VC<80%)肺扩散能力下降(Dlco<70%) 3.食道 蠕动 减弱或扩张。 (三)PM: 1.肌力低 2.肌酶( CPK 等)上升 3. 肌电图 肌原性异常 上表中一或 二阳 性 三中项以上或1项所见为阳性即可作出诊断. 治疗、原则SLE但疗效较好。 参看 混合性结缔组织病
混合性结缔组织病 (mctd)。其临床特点为同一患者同时具有 硬皮病 、 红斑狼疮 与 多发性肌炎 3种疾病的混合表现,但又不能分别诊断为其中任何一种疾病,较少侵犯肾脏,血清中可检出高滴度的抗核糖核蛋白(rnp)抗体,对糖皮质激素比较敏感,预后较好。 以往认为它是一种独立的疾病,现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现,有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的...
...09/l,并请耳鼻喉科医师会诊,查见患者鼻腔 静脉曲张 ,伴有粘膜糜烂面,经纱条填压后血止。11月10日请内科风湿病组医师会诊,疑妊娠合并 混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,mctd),即复查plt为48×109/l,ct为12.1s,纤维蛋白原1(fib)为4.08g/l,部分凝血活酶时间(partialthro...
...的表现。胸部x线检查有异常所见者不超过30%。胸部x线检查多数患者两肺下野有纤维化且可见肺动脉高压,偶见胸膜炎。据hormon等报道,82%混合性结缔组织疾病患者可有肺功能障碍,其中67%患者显示有肺弥散功能减低,50%有限制性改变。所有有症状的患者胸部x线检查及肺功能检查均可见异常改变。mctd引起的肺部病变的发生率较其他结缔组织病为高,其肺部病变主要为非...
混合性结缔组织病 病因 根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有b淋巴细胞功能亢进和t抑制性淋巴细胞功能减低。palaeios(1981)等发现患者t细胞免疫调节异常,与sle中不同,mctd患者循环tar细胞数正常或增高,但对t淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者的t抑制性淋巴细胞对t辅助性淋巴细胞的抑制功能受损,...
...一,多为轻型、非进展型。可表现为无症状 蛋白尿 和/或 血尿 、 肾病综合征 或不同程度肾功能不全,但也可完全无临床症状。出现下列情况提示 混合性结缔组织病 合并 肾损害 :①抗核糖蛋白抗体升高;②血清补体下降和/或抗双链dna抗体滴度升高;③抗核抗体阳性。如病人免疫荧光抗核抗体阴性基本可排除肾脏病。混合性结缔组织病病人中,有肾脏损害组织学改变的发生率远比单...
...onnective Tissus Disease)(MCTD) 本病是sharp氏1972年提出一组以SLE, 多发性肌炎 , 硬皮病 症状混合存在,血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗原(RNP)的一组疾病。其特征为 一、共同症状 (一)R aynaud现象。 (二)指或手指背肿胀。 二、抗nRNP抗体+ 三、混合症状 (一)SLE 1.多发关节炎。 2. 淋巴结...
...onnective Tissus Disease)(MCTD) 本病是sharp氏1972年提出一组以SLE, 多发性肌炎 , 硬皮病 症状混合存在,血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗原(RNP)的一组疾病。其特征为 一、共同症状 (一)R aynaud现象。 (二)指或手指背肿胀。 二、抗nRNP抗体+ 三、混合症状 (一)SLE 1.多发关节炎。 2. 淋巴结...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,mctd)的临床表现为sle、多发性 骨髓炎 及系统性 硬化 的混合体。主要表现为雷诺现象、 吞咽困难 (食道蠕动功能异常所致)、指(趾) 硬皮病 、 肌痛 及无畸形的,肾脏累及较少而轻。发生率约16%~27%,近年有所提高,mctd多见。 肾组织活检示:组织病理可表现为系膜增生型...
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