...基酸尿 症是在血浆氨基酸水平正常的情况下，由于先天性或获得性肾小管吸收功能受损而出现的 氨基酸尿 。肾性及肾前性因素若同时存在，则为混合性 氨基酸尿症 。本病涉及 苯丙氨酸 、 酪氨酸 、 蛋氨酸 、 组氨酸 、 亮氨酸 、 异亮氨酸 、 精氨酸 、 鸟氨酸 、 胱胺酸 、 缬氨酸 、 氨基乙酸 等十余种氨基酸。这些高氨基酸尿症可通过血浆及尿中氨基酸的测定进...
氨基酸 是一类具有特殊重要意义的 化合物 。因为它们中许多是与 生命活动 密切相关的 蛋白质 的基本组成单位，是人体必不可少的物质，有些则直接用作药物。 α-氨基酸是蛋白质的基本组成单位。蛋白质在酸、碱或酶的作用下，能逐步水解成比较简单的 分子 ，最终产物是各种不同的α-氨基酸。水解过程可表示如下： 蛋白质→月示→胨→ 多肽 → 二肽 →α-氨基酸 由蛋白质...
... 包括先天因素和后天因素。 先天因素 可分两类：①酶的缺陷，使某种或某些氨基酸体内正常分解代谢受阻，该氨基酸的 血液 浓度显著升高，造成 高氨基酸 血症 。血浆氨基酸水平过高，使滤入 肾小管 的氨基酸超过肾小管的 重吸收 能力，尿中氨基酸水平过高，形成 高氨基酸尿症 。用 化学 法、 微生物 法、 电泳法 及 层析 法可测定血或尿中氨基酸的性质和含量。② 氨...
非必需氨基酸 并不是说人体不需要这些 氨基酸 ，而是说人体可以自身合成或由其它氨基酸转化而得到，不一定非从食物直接摄取不可。 这类氨基酸包括 谷氨酸 、 丙氨酸 、 甘氨酸 、 天门冬氨酸 、 胱氨酸 、 脯氨酸 、 丝氨酸 和 酪氨酸 等。有些非必需氨基酸如胱氨酸和酪氨酸如果供给充裕还可以节省必需氨基酸中 蛋氨酸 和 苯丙氨酸 的需要量。 参看 必需氨基酸
肾性氨基酸尿 (renal Aminoaciduria)是一组以近端 肾小管 对氨基 酸转运障碍为主以致尿中排出大量 氨基酸 的肾小管 疾病 。 肾性氨基酸尿的病因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 排泄 量增加，这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后果。正常时 肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转...
...损伤等导致的 精神发育迟缓 癫痫 发作震颤 共济失调 腱反射 亢进及 肝病 皮炎 等相鉴别。 检查 实验室检查 血尿 便常规 肝功能 、血尿氨基酸含量测定具有诊断意义。 1.遗传性酪氨酸血症患儿血酪氨酸含量增高尿酪氨酸亦增高血蛋氨酸（甲硫氨酸）等氨基酸也可增高。 2.Hartnup病患儿尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、 羟脯氨酸 及精氨酸含量正常。 其它辅助检查...
六合氨基酸颗粒 （Hexaminoacid Granules），用于改善 氨基酸 失调、降低 血氨 。可用于 肝硬化 有支/芳氨基酸紊乱的患者。 本药品被归类到 肝硬化 等药品分类。 六合氨基酸颗粒的副作用（不良反应） 个别病人服药期间，可能出现轻度 恶心 ，不需特殊处理，可迅速自行消失，不影响继续服药治疗。 服用六合氨基酸颗粒须注意的事项 对重度 肝昏迷 ...
苯丙氨酸 色氨酸 酪氨酸 甲状腺素 芳香族氨基酸 （ 英语： Aromatic amino acids ）是包含 芳香 环的 氨基酸 。 例子有： 20种标准氨基酸中： 苯丙氨酸 ， 色氨酸 和 酪氨酸 其他： 甲状腺素 另见 芳香族L-氨基酸脱羧酶 苯丙氨酸 、 组氨酸 和 色氨酸 是 必需氨基酸 ，因为他们不能在人体中合成，他们必须从膳食中获得。 酪氨酸...
氨基酸螯合钙 ——由多种 氨基酸 与无机钙盐通过化学合成反应而生产的一种有机钙类物质。从而大大提高了动、植物对钙的吸收。 氨基酸螯合钙 规格; 氨基酸大于28%，钙大于10% 质量标准: 企业标准 项 目 指 标 颜色 米黄色或类白颗粒、粉末 溶解性 全溶 沙门氏菌 未检出 水分，% ≤5.0 灰分，% ≤2.5 砷% ≤ 0.00005 铅 ≤ 0.000...
氨基酸氧化酶 amino-acid oxidase （1）L-氨基酸氧化酶，存在于 肾脏 肝脏 霉菌、 蛇毒 、 细菌 等中，为直接氧化L- 氨基酸 的需氧性 脱氢酶 。EC1．4．3．2．如果不存在 过氧化氢酶 ，则以H2O2脱羧形成 酮酸 。 其 辅酶 是FMN或FAD。 底物 专一性 广泛，能很好地氧化 亮氨酸 、 甲硫氨酸 等，但不作用于 天冬氨酸 ...
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