视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的临床类型，其特征是出现慢性 葡萄 膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。
...窝深陷、鼻尖。皮肤表现苍白、厥冷、常有日光性 皮炎 及色素沉着、皮下脂肪薄、不出汗。眼部症状有 角膜混浊 、瞳孔不规则、小瞳孔、 远视 、 视网膜色素变性 、 眼球震颤 、 视神经萎缩 、进行性加重大都在10岁以后失明。运动障碍表现为 共济失调 、 步态不稳 、舞蹈、手足徐动、 震颤 、中枢性或末梢性 瘫痪 。 神经性耳聋 随年龄增长而加重。起初也可有 惊厥...
视网膜 （retina ）居于 眼球 壁的内层，是一层透明的薄膜。视网膜由 色素上皮层 和 视网膜感觉层 组成，两层间在 病理 情况下可分开，称为 视网膜脱离 。色素上皮层与 脉络膜 紧密相连，由 色素上皮细胞 组成，它们具有支持和营养 光感受器 细胞 、遮光、散热以及再生和修复等作用。 视网膜内层为衬于 血管膜 内面的一层薄膜，有感光作用。后部有一 视神经...
男性多见,儿童期发病，通常在10～15岁。 1.临床表现 (1) 视网膜色素变性 ：常有视力减弱、“ 夜盲 ”，有的甚至完全失明，检查为色素性视 网膜炎 所致。尚可见 眼球震颤 、 小眼球 、 上睑下垂 、内眦赘皮、 圆锥角膜 、 虹膜缺损 、 白内障 、 斜视 、近视或 远视 、婴儿性 青光眼 等眼部症状。 (2)性腺功能不全：外阴呈幼稚型。男婴常呈 小阴...
特发性视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征在早期应与能够引起脉络膜、视网膜色素上皮和视网膜灶状病变的疾病相鉴别，这些疾病可是感染性的，如结核性 脉络膜炎 、 梅毒 性 后葡萄膜炎 、弥漫性单侧亚急性神经视 网膜炎 、眼 弓形虫病 等;也可是非感染性的，如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、 鸟枪弹样视网膜脉络膜病变 、多灶性脉络膜炎和全 葡萄膜炎 、 急性视网膜色素...
在有上述临床表现时当考虑本病征。本病征对光敏感是一个特征性表现，因此可以做皮肤光敏感试验有助于诊断。 应与早老症、Bloom综合征、Rothmund-Thomson综合征和Addison病等相鉴别。根据以上临床表现即可诊断，紫外线皮肤敏感试验可协助诊断。但需与以下疾病鉴别。 1. 着色性干皮病 其皮肤的成纤维细胞对受紫外线照射损伤的DNA缺乏修复功能，皮损处...
由于 外伤 及自身 颅脑 及眼底各种 病理 改变造成的 黄斑 毛细血管 病变，引起局部 视网膜 内微环的异常，致血一视网膜屏障受损。进而造成血运 循环障碍 的一类 症状 。 视网膜水肿的原因 见于各种原因引起的 颅内压 力增高; 颅内肿瘤 、颅内 炎症 、 脑脓肿 、 脑寄生虫病 、颅内血肿、 静脉窦血栓形成 和良性 颅压增高 征。 视网膜水肿的诊断 临床表...
...点;也可出现 视物变形 、闪光感。 2.体征 在疾病不同阶段， 眼底改变 有很大不同。早期可见多发性小的圆形散在的黄白色病变，边界模糊，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平，从50～500μm大小不等，可以单个出现，也可呈簇状或呈线状排列，出现视网膜色素上皮紊乱者则有斑驳样外观，病变主要位于后极部和中周部。随着病程延长，黄白色病变可以表现出数种不同的结局：第1...
...主要由供血不足所致。患者可有 头痛 、 头晕 ，甚至 晕厥 。言语和(或) 听力障碍 、 吞咽困难 、记忆力减退、情绪不稳。视力减退、鼻中隔坏死性穿孔。锁骨上区有血管性杂音。 上肢无力 ，感觉异常如手臂阵发性麻木或发凉，一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压不能测得。暂时性 偏瘫 ，偶见 发热 ，月经过少或无月经，皮肤柔弱，毛发纤细等。化验室检查可有 ...
眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征（Kearns-Sayre syndrome）。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。
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