...含量一般都较低。急性发作时，尿中也可有大量尿卟啉、粪卟啉、ALA和PBG。恢复期可变为正常。 (二)发病机制 1.病理因素 (1)遗传因素：卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病 人尿 中大量排出。尿色正常，但尿...
粪便中排出的粪胆原增加是 黄疸 的特征之一。黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时，当总胆红素浓度在34umol/L，临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时，称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行，须与服用大量阿的平、 胡萝卜 ...
原卟啉钠 （Protoporphrin Disodium），用于各型 病毒性肝炎 ，可使症状改善，肝肿缩小， 氨基转移酶 、 浊度 试验、黄疽指数等。 本药品被归类到 肝炎 等药品分类。 服用原卟啉钠须注意的事项 1 主要 副反应 为 皮肤色素沉着 ，停药后可逐渐消退； 2 其他副反应有 头晕 、 上腹部痛 、 皮疹 等。 3 有遗传性 卟啉症 家族史者忌用...
... 免疫化学 方法测定其酶正常，结合其缺乏家族史，无基因缺陷依据，提示部分人为获得性的酶活性降低，而非 遗传性疾病 。 进一步研究证明铁可抑制尿卟啉原脱羧酶活力，同时通过促进氨基-γ 酮戊酸 (ALA)及卟胆原合成来促进尿卟啉原产生，致使尿卟啉原Ⅲ蓄积。 且肝脏中具有 免疫反应 活性的酶合成正常，但催化 生物 活性减低。大部分患者无家族 遗传 史，提示肝脏内酶...
... 免疫化学 方法测定其酶正常，结合其缺乏家族史，无基因缺陷依据，提示部分人为获得性的酶活性降低，而非 遗传性疾病 。 进一步研究证明铁可抑制尿卟啉原脱羧酶活力，同时通过促进氨基-γ 酮戊酸 (ALA)及卟胆原合成来促进尿卟啉原产生，致使尿卟啉原Ⅲ蓄积。 且肝脏中具有 免疫反应 活性的酶合成正常，但催化 生物 活性减低。大部分患者无家族 遗传 史，提示肝脏内酶...
... 、 绒毛膜上皮癌 等的治疗。 【用量用法】 静注：25mg／次，用5％ 葡萄糖 液溶解，1次／日，连用数日后，休息1～2日。 【注意事项】 有 胃肠道 反应、 色素沉着 、 白细胞减少 、 头晕 、 头痛 、 发热 、出汗、 皮疹 等。 【规格】 粉针剂 ：25mg。 目钴- 原卟啉 (CoPP)可以诱导 大鼠 血红素 加氧酶 -1(HO-1)的适度过表达
...经衰弱 等。神经精神症状出现以后，一般预后不良。晚期往往出现 肝硬化 、肝功能损害、甚至 黄疸 、 腹水 、 肝性脑病 等严重情况。 发作时尿呈红色，如 葡萄酒 样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要...
...身内在缺陷;②红细胞受外在因素所损害。受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏，或直接在血管内破坏。 溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：①粪胆原及尿胆原含量增加;②血清胆红素增加，凡登伯试验呈间接反应;③血中网织 红细胞增多 ;④血清铁含量增加;⑤骨髓红系统增生旺盛。详见 溶血性贫血 节。 二、肝细胞性黄疸 肝细胞性黄疸的诊断与鉴别，除病史与临床检查之外，常...
...红细胞。 网织红细胞 增多。 2. 骨髓 象 红系 增生 ，有时可见类似病态造血表现。在 紫外线 灯照射下，骨髓有核红细胞和外周血红细胞因 卟啉 浓度增高呈现鲜红色荧光。 3. 代谢异常 尿液中 尿卟啉 Ⅰ排出量显著增加，尿卟啉Ⅲ和 粪卟啉 Ⅰ排出量也增加，尿液 中卟啉 总排出量可达10万μg/24h(正常<300)，而ALA和卟胆原排出量正常。尿在紫外线灯...
...弱 等。神经精神症状出现以后，一般预后不良。晚期往往出现 肝硬化 、 肝功能 损害、甚至 黄疸 、 腹水 、 肝性脑病 等严重情况。 发作时尿呈红色，如 葡萄酒 样。有时尿在刚排出时颜色正常，但经曝晒、加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出- 氨基酮戊酸 及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。