黑色素 异常增多。 体内 激素 的变化可引起黑色素在 皮肤 中沉积,而导致 皮肤色素沉着 (例如艾迪生病, 妊娠 或口服避孕药).皮肤色素沉着也可由于铁和银在皮肤组织中沉积所致,例如在 血色素沉着 症和 银质沉着病 .长期(数年)使用 氢醌 偶尔可引起 褐黄病 .日光照射也可促进皮肤色素沉着。 黄褐斑 是一种发生在面部，边界清楚的黄褐色的 色素沉着 斑(通常...
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征（arteriohepatic dysplasia syndrome）又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
细胞外胆固醇沉着综合征（extracellular cholesterosis syndrome）即细胞外胆固醇沉着症（extracellular cholesterosis），又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道，系手足背和四肢呈紫红色，中央为棕黄色斑块 结节 的一种病征，这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名细胞外胆固...
本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型： 1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和 结节 ，呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。 2.Ⅱ型 表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和 丘疹 。有的呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。有时类似 多形红斑 。 两型皆有 肝脾肿大 ，病程缓慢，可能引起功能障碍，但多轻微，...
... ，但无曲精管 透明变性 及 萎缩 现象， 间质细胞 也无肥大改变。 眼底检查 ：可发现 视神经 乳头萎缩， 视网膜 血管 硬化 ， 视网膜色素 沉着。 超声心动图 检查， 胸部X线检查 ， 心血管造影 检查，X线 骨片 检查等可发现各种 心血管 畸和 骨骼畸形 。 小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征的鉴别诊断 与其他 综合征 伴发的 视网膜色素变性 鉴别...
...血管炎 有关。 (二)发病机制 有学者认为本症是一种慢性血管炎，常显示血管内皮肿胀，和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。这种慢性血管炎的发生，与细菌感染及其毒素作用有关。有人认为本病征是一种变异型 持久性隆起性红斑 (erythema elevatum endurance，又称Bury综合征)或为其亚型。
...因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagille或Zellweger综合征时，特殊的体格特点有助于诊断。除非胆管自发性穿孔，肝外性胆汁淤积患儿一般表现尚可；大便通常完全白色，肝脏增大且硬。 早产儿 、低于胎龄儿多考虑为婴儿肝炎。 2.胆汁浓缩综合征 这种情况是由于一些溶血性疾病（Rh，A...
西医治疗 考来烯胺（消胆胺）配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻 黄疸 ，并有助于 黄色瘤 的吸收和患儿的生长发育。周围性 肺动脉狭窄 无须特殊治疗，其他心 血管畸形 根据病情必要时手术治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
生后开始即呈现持续性 黄疸 ，3个月左右出现全身 皮肤瘙痒 ，肌腱或皮下伴有色斑如 黄色瘤 等慢性肝内 胆汁 淤积征象；特征性外貌（前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出）；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下；心 血管畸形 ：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性 肺动脉狭窄 最常见。其余为动脉导管关闭、房或 室间隔缺损 ...
...改变及临床后果（图1）。 （1）正常通过胆汁排泄的物质，被潴留或反流至体内，使其血浓度升高，并产生相应的临床表现。如高结合胆红素血症，引起 黄疸 ；高胆酸血症，可致 皮肤瘙痒 ；高胆固醇血症，严重时可致 黄色瘤 。血清磷脂、脂蛋白X均增高。对某些药物、造影剂，如磺溴酞钠（BSP），131I玫瑰红等的排泄也发生障碍。 （2）肠道内胆汁减少或缺如、结合胆红素减少...
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