...。当人的 免疫监视 功能异常和红 细胞 的 抗原性 发生变化或外来 感染 如 支原体 与红细胞有相同的抗原性时，则会产生 自身抗体 。本病在小儿时期并不少见，其发病数约占全部溶血性贫血的1/4左右。77%发生于10岁以下小儿，男性略多于女性。 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的病因 (一)发病原因 本病征可能系 抗体 形成器官由于某些因素(如 淋巴...
巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
诊断 根据出生时或出生不久即有 血管瘤 的存在，并伴有 血小板减少 、慢性 弥漫性血管内凝血 的化验改变，易于诊断；但有时血管瘤发生在内脏，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视，如果血中纤维蛋白降解物（FDP）增多更有助于诊断。 鉴别 本病主要与 弥散性血管内凝血 （DIC）相鉴别。DIC病情进展快，多有严重感染、 休克 、重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。
...缩。血管瘤为单发或多发，位于四肢者最常见，通常多属良性血管瘤。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状，血管瘤的增长与血小板的下降呈正比， 皮肤紫癜 和出血，但脾脏常不肿大。 1.一般表现 多见于乳幼儿，一般在生后5周内发病。血管瘤多见于四肢，呈多发性，其次存在于面部、颈部、躯干等，约10%者发生于内脏如肝、脾、回肠、舌、肾、胸、骨、脑...
... (1)血管壁异常： 动脉粥样硬化 、 高脂血症 、 糖尿病 。 (2)血液黏度增高： 真性红细胞增多症 、 浆细胞 病、 烧伤 。 (3)血小板功能异常： 原发性血小板增多症 。 4.微循环血栓形成 (1) 栓塞 ：多见于 动脉血 栓。 (2)凝血活性增高： 细菌 性 内毒素 、 病毒 、溶血、 坏死 组织、 肿瘤细胞 、 血栓性血小板减少性紫癜 、 血清...
...、暂时性或永久性的 神经症 状。 5.肾脏病变 可见肾小管透明栓塞，甚至 肾皮质坏死 而引起 急性肾功能衰竭 。 根据临床溶血、 贫血 、 血小板减少性紫癜 、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点，可予以诊断。 鉴别 须与下列疾病鉴别： ① 特发性血小板减少性紫癜 ； ②特发性自身溶血性贫血； ③症状性溶血性贫血， ④Evens综合征（特发性血小板减少...
...小板的诱导聚集作用有关，肝素可以导致血小板发生暂时性的聚集和血小板黏附性升高，血小板在血管内被阻留，从而发生短暂性血小板减少症。 2.持久性血小板减少 较前者少见，一般发生于肝素治疗5～8天以后，若患者既往接受过肝素治疗,则可能立即发生血小板减少，血小板数可低于50×109/L，未见有低于10×109/L者。除了血小板减少以外，同时可以伴随有 血栓形成 和 ...
...见血小板性 血栓 。 血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的 血管内凝血 ，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有 纤维蛋白原 、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有 继发性 纤溶， 血浆 鱼精蛋白副凝固实验阳性。 海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状 皮肤 海绵状血管瘤 可以发生于面部、臂部、躯...
西医治疗 1.应用激素同时切脾 能使部分病人缓解延长存活时间。 2.激素与肝素联合应用 也能使部分病例缓解，早期应用肝素能防止重要器官不可逆性损害。 3.激素与阿司匹林合用 可取得暂时的缓解，阿司匹林能抑制血小板凝聚。 4.镁剂 有报道用镁剂而使本病缓解者，可能镁能竞争抑制钙离子，延缓凝血过程。 5.输血、输血小板及换血 均无明显效果。 以上内容仅供参考，如...
(一)治疗 对于肝素诱导性血小板减少症患者，如果血小板数目不低于50×109/L，而且无明显临床症状，则可以继续应用肝素治疗，一般血小板数目可以自行恢复。当血小板数目小于50×109/L或者有 血栓形成 的表现时，才停用肝素治疗。停用肝素几天以内，所有由肝素引起的血小板和凝血的变化均可得到纠正，但是，仍可以检测到肝素依赖性抗血小板抗体。 若发生严重的 血小板...
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