...龄女性应与 狼疮性肾炎 鉴别。HUS伴有 发热 及中枢神经系统症状者注意与 血栓性血小板减少性紫癜 （TTP）相鉴别，二者临床上均有微血管性溶血性 贫血 、血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但HUS主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累及肾脏；TTP常侵犯成人，病变以中枢神经系统受累为主。但两病可有重叠，也有人认为属同一种疾病的不同表现，统列...
...、水钠潴留保守治疗无效者均应尽早开始透析治疗，透析治疗首选腹膜透析，其能避免全身肝素化使出血加重，对血流动力学、心血管系统影响小，特别适宜于小儿及婴幼儿。 3.针对血栓性微血管病治疗 （1）输新鲜冰冻血浆及输血：输注新鲜冰冻血浆可补 充血 浆中缺乏的抑制血小板聚集因子，及对PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子，使病情改善，初始剂量为30～40ml/（kg...
...随HUS 某些肿瘤如 胃癌 、 前列腺癌 。在用丝裂霉素C治疗腺癌时尤易发生，发生率为4%，一般用药6～12个月后发病，常伴有 急性呼吸窘迫综合征 ，预后差，病死率高达70%。此外，长春碱、顺铂、博来霉素、5-氟尿嘧啶、争光霉素等均可诱发HUS。 4.药物或某些化学物质 除一些抗肿瘤药物外，避孕药或其他含雌激素的药物、青霉素、氨苄西林、免疫抑制剂、环孢素、奎...
... ，偶尔发生 胆汁 淤积性 黄疸 。未见慢性肝损害与肝功衰竭之报道。肝活检可见小血栓，未发现有肝坏死。 ③胆囊疾患；可发生 胆石症 ，与快速溶血形成胆红素钙盐结石可能有关。 2.中枢神经系统损害 表现多样，有 易激惹 、 嗜睡 、 焦虑 ，也可有 幻觉 、妄想， 木僵 甚至 昏迷 等不同程度的 意识障碍 。检查可见 震颤 、 惊厥 、反射亢进、 共济失调 、...
...驱期约持续3～16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。 前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括 溶血性贫血 、 急性肾功能衰竭 及 出血倾向 等。最常见的主诉是 黑便 、 呕血 、 无尿 、 少尿 或 血尿 。患儿苍白、虚弱。 高血压 占30%～60%，近25%病人有 充血性心力衰竭 及 水肿 ，30%～50%病人...
...合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)与PGI2作用相反，还可使血管收缩，这些因素均促进 血栓形成 ，如此造成 溶血性贫血 及 血小板减少 。 嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解、抑制PGI2生长，促进血栓形成。此外，患本病时由于微生物的脂蛋白多糖及单核细胞产生的...
...认为本病征可能由 外显率 不完全的 显性 基因 所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高 胆红素血症 Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、 生理 性血 胆红素 过高症等。 小儿家族性非溶血性黄疸综合征的病因 ...
家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清 胆红...
...细胞膜抗原发生 交叉反应 。 5. 机体免疫调节功能紊乱，将红细胞膜 抗原识别 为非己抗原而产生抗体。 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的症状 (一) 症状 表现 1.一般症状： 有 溶血性 疾病 的一般症状，发作时出现突然 寒战 、 高热 、 呕吐 、 腹痛 等， 贫血 和 黄疸 加重， 脾脏 肿大，严重者可出现 出血 性 尿毒症 综合征 ，发生...
诊断 根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。 鉴别 临床上 血栓性血小板减少性紫癜 和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和 血小板减少 的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性；血栓性 血小板减少性紫癜 时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特...
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