肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
先天性肝囊肿 (congenital cyst of liver)是常见的临床 肝脏 良性 疾病 ，隶属于 先天性发育异常 ，临床上常将其分为 多发性肝囊肿 或 多囊肝 (multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿 。 小儿先天性肝囊肿的病因 (一)发病原因 肝囊肿 多为先天性，常同时合并其他...
先天性肺囊肿 (congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺 发育异常 症。病变的肺组织出现单个或多个 囊肿 ，可累及一个或数个 肺叶 。其 临床表现 颇不一致，有的可完全无 症状 ，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。 小儿先天性肺囊肿的病因 (一)发病原因病因尚未完全清楚，有人认为是由于在 胚胎 期 肺芽 发育过程...
婴儿骨皮质增生症 (infantile cortical hyperostosis)，又称 Caffey病 。是一种暂时性的 婴儿 骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的 肌肉 及 筋膜 可能亦受累。 诊断方法 本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且 症状 时发时愈，此时应详细询问 婴儿期 的病史。 治疗...
婴儿骨皮质增生症 (infantile cortical hyperostosis)，又称 Caffey病 。是一种暂时性的 婴儿 骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的 肌肉 及 筋膜 可能亦受累。 诊断方法 本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且 症状 时发时愈，此时应详细询问 婴儿期 的病史。 治疗...
...有二联表现。其 肾脏 病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和肾小管 萎缩 ，其病变于 肾皮质 表层的肾小球重于 近髓 质者。 小儿先天性肾病综合征的并发症 并发各种 感染 、 栓塞 、 甲状腺功能低下 、 贫血 、 佝偻病 、 慢性肾功能不全 等。 小儿先天性肾病综合征的预防和治疗方法 (一) 预防 做好 ...
...查出有并发 主动脉瓣 二叶型，但无狭窄的 心脏 疾病 ， 影像学 检查可发现 肾脏 畸形 。 小儿先天性卵巢发育不全的鉴别诊断 在鉴别诊断 小儿先天性卵巢发育不全 时应考虑下列 疾病 ： 1、 垂体性侏儒 症(pituitarydwarfism)：患者多无 畸形 ，其生长 激素 分泌不足，部分病人还出现 促甲状腺激素 、 促肾上腺皮质激素 不足。 垂体性侏儒...
...以高龄妇女 妊娠 中机会为多，由于性染色体异常导致 睾丸发育不全 、 不育 、智能低下等。 本病在青春期前 症状 不明显，故不易早期发现。 小儿先天性睾丸发育不全的病因 (一)发病原因 本病征系 性染色体 异常，多数患者多了一个X染色体，故最常见的外周血 白细胞 染色体 核型 是47，XXY，或为 嵌合体 47，XXY/46，XX或47，XXY/48，XXX...
...00，占 消化道 畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%。合并其它 先天性畸形 的发生率约有30～50%，且常为 多发性畸形 。有家族史者少见，仅1%。有遗传性，但 遗传 方式尚无定论。 小儿先天性直肠肛门畸形的病因 一、发病原因： 一般认为与 胚胎发育 有关。 二、发病机制： 肛门 和...
先天性胆总管囊肿 (congenital choledochocyst)又称 胆总管扩张 症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。 小儿先天性胆总管囊肿的病因 (一)发病原因 先天性胆总管囊肿 的发病原因，尚存争议，十年来随着对本 病形 态学、 胆汁 酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆 胰管 合流异常、 ...
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