先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism)是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期中 缺碘 所致,前者称散发性甲状腺功能减低症,后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿最常见的内分泌疾病。 【病因和发病机制】 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(t4)和三碘甲腺原氨酸(t3)。甲状腺激素的主要原料为碘...
常发生智能低下,运动发育障碍,身材矮小, 心脏扩大 ,可伴 心包积液 , 胸腔积液 ,消化道功能紊乱。
假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有 甲状旁腺功能减退症 的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道,故又称Albright遗传性骨 营养不良 ;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏,甲状旁腺增生,血中甲状旁腺素增加,而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。
...史;②慢性发作性搐搦症;③血钙过低,血磷过高;④除外可引起血浆钙离子过低的其他原因,如肾功能不全, 脂肪痢 、 慢性腹泻 , 维生素D缺乏 症及碱中毒等;⑤血清iPTH显著低于正常或缺如;⑥Ellsworth-Howard试验有排磷反应;⑦无体态畸形,如身材较矮,指趾短而畸形或软骨发育障碍等。 特发性 甲状旁腺功能减退症 尚须和假性特发性甲状旁腺功能减退症、...
甲状旁腺 功能减低症(hypoparathyroidism)简称甲旁低。是由于甲状旁腺发育不全, 激素 分泌不足, 代谢 与合成障碍,或 功能障碍 ,或结构异常缺乏 生理 功能, 靶器官 受体 异常对 PTH 不敏感所引起。临床上以低血钙、 手足搐搦 和高血磷为其特点。 小儿甲状旁腺功能减退症的病因 (一)发病原因 根据发病时间、有无家族史及伴发 疾病 等,...
一、预防 因系遗传性疾病,尚无有效预防本病发生的办法,但对确诊患者应给予积极治疗,主要是预防并发症。 对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤,如腺体大部或全部被切除而发生永久性 甲状旁腺功能减退症 的,强调的是医生的技术水平及责任心。 二、护理 1. 严重低血钙的护理 强调多人协作, 患者出现 抽搐 时,应立即予以平卧, 头偏向一侧, 迅速用开口器或舌钳以防...
(一)发病原因 假性甲状旁腺功能减退症为遗传性疾病。但疾病的遗传方式不清楚,可能为多样性;在某些家族其遗传方式是X连锁显性遗传;而在另一些家族,可能是染色体显性突变所致,其表现各异。病因与遗传因素有关。 (一)继发性较为常见。最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如腺体大部或全部被切除,常发生永久性 甲状旁腺功能减退症 ,约占甲状腺手术中的1%~...
...(OH)2D3。对有其他激素抵抗所引起的异常,如 甲状腺功能减退 、性腺功能减退等应给予相应的激素替代治疗。 在甲状腺及甲状旁腺手术时,避免甲状旁腺损伤或切除过多。 治疗可分以下两方面考虑: (一)搐搦发作期处理 即刻静脉注射10% 葡萄 糖酸钙10ml每日酌情1~3次不等,必要时辅以镇静剂如苯巴比妥钠或苯妥英钠肌注。如属术后暂时性 甲状旁腺功能减退症 。则...
在特发性 甲状旁腺功能减退症 中,容易出现 贫血 、 白色念珠菌感染 等表现,尚可同时伴随Schmidt综合征,即 甲状腺功能减退症 伴 肾上腺皮质功能减退症 或(和) 糖尿病 。主要有发育异常、智力迟钝、手足搐搦症、 癫痫 及基底神经节 钙化 即 异位钙化 症。
...侵入血流后大量繁殖,并通过血流扩散至 宿主 体的其他组织或器官,产生新的化脓性病灶)。严重感染是造成患儿死亡的重要原因。 小儿假性粒细胞减少症的预防和治疗方法 【治疗】 治疗原则是针对其病因治疗原发病,防止 继发感染 ,适当输新鲜血。 1.去除病因:治疗原发病。如系药物等引起的 粒细胞减少 ,应立即停药,停止接触 放射线 或其他 化学 毒物。由 脾功能亢进 ...
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