...衰竭 ，以 造血干细胞 损伤、外周血 全血细胞减少 为特征的难治性 血液 病，临床上常表现为贫血、出血和感染;本病 病理 生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。 一、慢性再生障碍性贫血 症状 慢性再生障碍性贫血是 再生障碍性贫血 的一种分型，现多称之为“非重型 再障 ”，临床起病和进展较缓慢，病情相对较轻。临床症状主要有： 1、贫血：往往是首发症状及长期表现...
再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以 全血细胞减少 为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于 白血病 的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万...
...采用造血干细胞移植时出现严重排斥反应的危险。治疗方法选择见图1。 (1)出血：出血是再障最常见并发症，严重脏器出血，尤其是 颅内出血 常可危及生命。再障患者出血除 血小板减少 是其主要因素外，尚需考虑其他因素，如感染可诱发 弥漫性血管内凝血 ， 贫血 过重、组织缺氧和酸中毒可致 微循环障碍 影响凝血机制，以及患者本身合并血管病变，如 动脉硬化 等。在 重度贫...
...血功能，但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。 2.出血 主要因血小板生成障碍所致，可发生在皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部。 3.感染 产后的出血和 创伤 很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少，机体的防御功能下降所致，此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。产后感染是造成 再生障碍性贫血 孕产妇死亡的主要原因。
再生障碍性贫血 贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，再障故有“软癌”之称。 再障的病因分先天性和后天获得性两种，先天性再障（Fanconi贫血）占2.5%，多在10岁内发病。后天获得性再障，原因不明者，称为原发性再障，占70.3％；能查明原因者称为继发性再...
再生障碍性贫血 （aplastic anaemia，AA，简称再障）是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，临床上出现 全血细胞减少 而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。
...胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功，在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗，只有50％同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功，其余50％只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。 再生障碍性贫血发病机理假说...
鉴别 再障须与 白血病 、 骨髓增生异常综合征 、 骨髓纤维化 、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 （PNH）、严重 缺铁性贫血 、巨幼红细胞性 贫血 、 脾功能亢进 、骨髓转移瘤、嗜血细胞综合征、 恶性组织细胞病 、 恶性淋巴瘤 等鉴别，鉴别的主要依据为骨髓涂片、骨髓活检。
...迅速，血红蛋<40g/L时，有可能出现贫血性心功能衰竭和组织缺氧的表现，应尽快输血，但输血速度宜缓慢，以防促进心功能衰竭。 （5）免疫抑制药治疗：目前常用的有以下几种药物： ①抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）。作用机制：杀伤抑制性T细胞，促进CD4 /CD8 比值恢复正常；具有丝裂原作用，刺激淋巴细胞分泌IL-3及CSF，促进造血干细胞...
一篇发表于《英国血液学杂志》（ British Journal of Haematology）10月刊上论文称：与免疫抑制治疗相比，应用HLA相合的家庭供者而行骨髓移植治疗的中到重度获得性再生障碍性贫血" 贫血儿童，其生存得以改善。 对于最初的免疫抑制治疗无效或复发的病人，研究者推荐应用供体的骨髓移植作为抢救性治疗的手段。日本名古屋大学医学院的Dr. Sei...
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