...等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠 白细胞 硫酸酯酶 A活性减少<40nmol/(h.ml)或 基因诊断 。 小儿异染性脑白质营养不良的病因 (一)发病原因 异染性脑白质营养不良 属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 (二)发病机制 1.发病机制 本病是由于编码 溶酶体 芳基硫酸脂酶A(...
西医治疗 酶的补充是可能的，但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决，才能获得疗效。目前主要是支持疗法和抗 惊厥 。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
小儿营养不良 为 儿科 四大症之一，是一种慢性 营养缺乏 症，又称 蛋白质 、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因，使身体得不到足够的营养补充，迫使自身组织消耗，造成体重下降，皮下脂肪减少，出现渐进性 消瘦 。属 中医 “疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现 以消瘦、脂肪消失为主，同时 肌肉 也逐渐变...
广义的营养不良（malnutrition）应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第...
...养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性 感染 之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。 临床表现 常有两种典型症状。消瘦型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦，皮...
...养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性 感染 之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。 临床表现 常有两种典型症状。消瘦型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦，皮...
...养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性 感染 之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。 临床表现 常有两种典型症状。消瘦型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦，皮...
...肪减少，逐渐出出 消瘦 ，病久者 皮肤干燥 、苍白，烦燥不安，肌肉松驰，身高也低于正常。按轻重可分三度：Ⅰ度为轻型，Ⅱ，Ⅲ度为重型。 Ⅰ度 营养不良 ：精神状态正常。体重低于正常15%-25%，腹壁皮下脂肪厚度为0.8厘米-0.4厘米，皮肤干燥，身高不影响。 Ⅱ度营养不良：精神不振， 烦躁不安 ，肌张力减弱，肌肉松驰，体重重低于正常25%-40%，腹壁皮下脂...
...前诊断 已有可能，通过测定 羊水细胞 酶活性可进行产前诊断，也可用 绒毛 进行酶学产前诊断。据此可做好 遗传病 预防工作,必要时终止妊娠。 小儿球形细胞脑白质营养不良的西医治疗 (一)治疗 酶的补充是可能的，但酶如何通过 血脑屏障 仍是一个很大的难题有待解决，才能获得疗效。目前主要是 支持疗法 和抗 惊厥 。 (二)预后 多数病例预后较差，常在1～2年内死亡...
...迁延不愈，加重 营养不良 ，形成恶性循环。 6. 低血糖 常发生自发性低血糖，甚至因此引起死亡。 小儿蛋白质-能量营养不良的预防和治疗方法 营养不良 的预防至关重要，预防工作的重点应是加强儿童保健，进行营养指导，宣传合理的喂养知识，注意卫生，预防 疾病 。 1.合理喂养 大力鼓励母乳喂养，生后4个月内完全母乳喂养，4～6个月应逐渐按需添加。 2.防治疾病 改...
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