...在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、 紧张 呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在 红斑 或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附 血痂 ，较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或 风团 样损害，数日后才在此基础上出现大疱皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多...
营养不良 型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。 诊断要点： 1.四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟 丘疹 常见...
...用加光照，用药80d后先后于颈项和面部等暴露部位白斑处出现 黄豆 大小水疱，不易破，水疱自愈后出现粟 丘疹 ，奇痒。同时背部、手背及肘部正常皮肤处也出现类似大疱，反复发作。家族中无大疱性疾病及白癜风病史。 患者既往体检：一般情况尚可，心率76次，心律不齐，各瓣膜未闻及杂音，双肺未发现异常。皮肤科情况：全身散在大小不一白斑，遍及面颈、躯干、四肢，约占体表面积1...
大疱性先天性样 红皮 病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及 鳞屑 ，剥除鳞屑呈现湿润面， 红斑 可逐渐消失，可再发生较厚 疣 状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状 鱼鳞...
本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称 天疱疮 抗体)，主要是igg,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
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(一)治疗 1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。 2.儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼松，1～2mg/(kg·d)，分2～3次服用，亦
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1．单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。 2．显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、 牙齿 常不累及。有时有、毛周围角化症、多汗或厚甲等。 3．隐
认为是自身免疫性疾病大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体，主要是igg。免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体参与下，吸引白细胞释放酶导致表皮下水疱形成。类 天疱疮 抗原(bp ag〕是由表皮基底细胞合成， bpag1分子量为240000u是构成半桥粒致密板块的主要成分； bp ag2分子量为18
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