支链氨基酸(branchedamino acid,BCAA)包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。三者均为必需氨基酸。分解代谢主要在肌肉组织中进行。它们分属于三类，亮氨酸为生酮氨基酸，缬氨酸为生糖氨基酸，异亮氨酸为生糖兼生酮氨基酸。 三种支链氨基酸分解代谢过程均较复杂，一般可分为二阶段。第一阶段，三种氨基酸前三步反应性质相同，产物类似。均为CoA的衍生物，可称为共...
肾性氨基酸尿 (renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
...是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发发“白”，称为白化病(albinism)(图7-20)。 图7-20 黑色素的生成 3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸 酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸，进一步分解则生成乙酰乙酸和 延胡索 酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。 4.代谢障碍 已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中，有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮...
氨基酸 是构成 蛋白质 分子 的基本单位。蛋白质是 生命活动 的基础。体内的大多数蛋白质均不断地进行分解与 合成代谢 ， 细胞 中不停地利用氨基酸合成蛋白质和分解蛋白质成为氨基酸。体内的这种转换过程一方面可清除异常蛋白质，这些异常蛋白质的积聚会损伤细胞。另一方面使酶或 调节蛋白 的活性由合成和分解得到调节，进而调节细胞 代谢 。实际上酶的水平取绝于其合成同样...
生糖氨基酸 （ 英语： glucogenic amino acid ）是指在体内能转化生成 葡萄糖 、 糖原 的 氨基酸 。 生糖氨基酸有15种： 丙氨酸 、 甘氨酸 、 丝氨酸 、 苏氨酸 、 半胱氨酸 、 谷氨酸 、 谷氨酰胺 、 精氨酸 、 组氨酸 、 脯氨酸 、 异亮氨酸 、 甲硫氨酸 、 缬氨酸 、 天冬氨酸 和 天冬酰胺 。这些氨基酸在 代谢 过...
...疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类： 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： (1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所...
生酮氨基酸 （ketogenic amino acid） 分解代谢 过程中能转变成 乙酰乙酰辅酶 A的 氨基酸 ，共有 亮氨酸 、 赖氨酸 、 色氨酸 、 苯丙氨酸 和 酪氨酸 5种。这些氨基酸能在肝中产生酮体，因为乙酰乙酰辅酶A能转变成 乙酰乙酸 和β- 羟基 丁酸。它们生成酮体的能力在未经治疗的 糖尿病 中特别明显。这种病人肝产生的大量酮体不仅来自脂肪酸...
这类 氨基酸 以两种特殊方式促进 合成代谢 （ 肌肉 增长）：①释放 胰岛素 ，②释放 生长激素 。 支链氨基酸 中最重要的是 亮氨酸 ，即酮异己酸（KIC）和HMB的前身。KIC和HMB可增加肌肉肉，减少脂肪，并为人体提供营养。 乳清 蛋白的BCAA含量较高。训练后应补充4一5克。 支链氨基酸的重要性 支链氨基酸（BCAAs）对任何运动项目来说都是最重要和...
在 多肽 链中的 氨基酸 ，由于其部分基团参与了 肽 键的形成，剩余的结构部分则称 氨基酸残基 。 它是一个分子的一部分，而不是一个分子。 氨基酸的氨基上缺了一个氢，羧基上缺了一个 羟基 。 简单的说，氨基酸残基就是指不完整的氨基酸。一个完整的氨基酸包括一个羧基，一个氨基，一个H，一个R。缺少一个部分都算是氨基酸残基,并没有包括肽键的。
氨基酸合成 是生物 代谢 过程中由其他 化合物 合成各种 氨基酸 的一系列 酶促 生化反应 。 合成能力 并非所有生物都能自身合成全部氨基酸，能在生物体内合成的氨基酸称为 非必需氨基酸 ，不能在生物体内合成的氨基酸则称为 必需氨基酸 。 动物不能合成全部氨基酸，昆虫不能合成 甘氨酸 。人类最多只能合成20种标准氨基酸中的12种，成年人体内不能合成其余8种包括...
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