...叶绿素（镁卟啉）中，是 血细胞 载氧进行呼吸作用和植物细胞进行光和作用过程中的关键作用。因此，引起了化学家和 生物学 家的极大兴趣，人们相信卟啉在能量转移方面有着优异甚至神奇的作用。但卟啉也易因为某些原因在体内与其它物质化合而造成 卟啉症 ，表现为 皮炎 、皮癣、老年斑等。卟啉化合物在高分子材料、 化学 催化、电至发光材料、分子靶向药物等不同领域的各个方面都...
卟啉病 （porphyrin）是由于血红素 生物合成 途径中的酶缺乏引起的一组 疾病 。 卟啉 或其 前体 如δ-氨基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看...
卟啉病 （porphyrin）是由于血红素 生物合成 途径中的酶缺乏引起的一组 疾病 。 卟啉 或其 前体 如δ-氨基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看...
卟啉病 （porphyrin）是由于血红素 生物合成 途径中的酶缺乏引起的一组 疾病 。 卟啉 或其 前体 如δ-氨基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看...
...谢，增加肝脏 血流量 ，提高 肝细胞 蛋白 的作用。适用于 急性肝炎 ， 慢性迁延性肝炎 、 慢性活动性肝炎 ，对 肝硬化 、 胆囊炎 胆石症 亦有效。临床试用于各型 病毒性肝炎 ，可使 症状 改善，肝肿缩小，氨基转移酶、 浊度 试验、黄疽指数等指标改善。原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。 英 文 名：...
原卟啉钠 （Protoporphrin Disodium），用于各型 病毒性肝炎 ，可使症状改善，肝肿缩小， 氨基转移酶 、 浊度 试验、黄疽指数等。 本药品被归类到 肝炎 等药品分类。 服用原卟啉钠须注意的事项 1 主要 副反应 为 皮肤色素沉着 ，停药后可逐渐消退； 2 其他副反应有 头晕 、 上腹部痛 、 皮疹 等。 3 有遗传性 卟啉症 家族史者忌用...
...和 肝细胞 骨髓、 肝脏 、 血液 的 网状细胞 和成 纤维细胞 内的铁螯 合酶 缺乏(血红素 生物合成 过程中的最后一种酶)，因而导致 原卟啉 蓄积，患者此酶的活性只是正常人的10%～20%。 2.本病是一种 常染色体 显性遗传的 疾病 具有不同的 表现度 或不全的 外显率 。多数 基因 携带者 并不出现 症状 ，因而家族中，时常可以发现一些人虽然没有临床...
...显性遗传，但因临床 外显率 低， 故病 人常诉无家族史，CEF为 常染色体隐性遗传 。 如表1所示，由于特定酶的缺陷造成 底物 的 积聚 与卟啉病的临床特征有密切关系，一般来说，急性 神经 精神症群发作总是伴有卟啉前体(PBG或ALA)的形成增多，而皮损的发生则与各种卟啉的产生过多直接相关，如尿卟啉、 粪卟啉 和原卟啉在 皮肤 的过多沉积均产生显著的光感性，...
...LA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原 脱羧酶 缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈散发性分布，男性患者比女性多，多数患者没有家族史。有些人虽有尿卟啉原脱羧酶的 酶活性 减低的 生化 缺陷，但尿中尿卟啉的 排泄 不一定增多，临床上也不一定有明显 症状 ...
【 适应症 】 用于 网状细胞肉瘤 、 绒毛膜上皮癌 等的治疗。 【用量用法】 静注：25mg／次，用5％ 葡萄糖 液溶解，1次／日，连用数日后，休息1～2日。 【注意事项】 有 胃肠道 反应、 色素沉着 、 白细胞减少 、 头晕 、 头痛 、 发热 、出汗、 皮疹 等。 【规格】 粉针剂 ：25mg。 目钴- 原卟啉 (CoPP)可以诱导 大鼠 血红素 加...
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