... 瘙痒 或灼热,重者可有疼痛。其次可见寒冷性 荨麻疹 、雷诺现象、 网状青斑 、肢端血管痉挛、 发绀 等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节。 肾损害 可表现为急、 慢性肾炎 ,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常,麻木感,运动障碍, 腱反射消失 等。中枢神经系统受累者...
...癜 为最常见的皮肤症状,其他如寒冷性 荨麻疹 、Raynaud现象、 肢端发绀 和 网状青斑 , 皮肤坏死 和 溃疡 。2.关节痛是混合性 冷球蛋白血症 患者的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿。3. 肾损害 可表现为急性和 慢性肾炎 ,也可为 肾病综合征 、肾衰。4.神经系统主要为周围神经病变。其它如 肝脾肿大 、严重 腹...
...前尚不十分清楚。近年来有 人发 现乙型 肝炎 病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型:Ⅰ型为...
诊断 首先应肯定血中冷球蛋白是否增高,作出 冷球蛋白血症 的诊断,临床上出现 皮肤紫癜 及 荨麻疹 ,或有雷诺现象、关节痛,肝、脾、 淋巴结肿大 及周围性神经炎等表现,可确定冷球蛋白血症诊断。之后,可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因,再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有 肾损害 ,应结合实验室检查结果及肾活检情况诊断本病。 鉴别 1.与肾小球...
(一)发病原因 冷球蛋白血症 主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、 系统性血管炎 、 白血病 、丙型 肝炎 和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom 巨球蛋白血症 和 多发性骨髓瘤 。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤 血管炎 需要冷球蛋白和类风...
冷球蛋白(cryoglobulin,CG)是指血清中在4℃时不溶解,30℃易于聚合,而在37℃时溶解的一种病理性蛋白质。冷球蛋白可存在于许多临床疾病中。它能结合补体产生炎症反应。而类似免疫复合物引起的疾病。
冷球蛋白(cryoglobulin,CG)是指血清中在4℃时不溶解,30℃易于聚合,而在37℃时溶解的一种病理性蛋白质。冷球蛋白可存在于许多临床疾病中。它能结合补体产生炎症反应。而类似免疫复合物引起的疾病。
血清冷球蛋白也为γ球蛋白,同时γ球蛋白也属于免疫球蛋白。正常 人血 清中冷球蛋白可在血管内沉积,使血流受阻引起远端缺血。冷球蛋白存在于许多临床疾病中,能固定补体产生炎症反应,类似免疫复合物引起的疾病。
血清冷球蛋白也为γ球蛋白,同时γ球蛋白也属于免疫球蛋白。正常 人血 清中冷球蛋白可在血管内沉积,使血流受阻引起远端缺血。冷球蛋白存在于许多临床疾病中,能固定补体产生炎症反应,类似免疫复合物引起的疾病。
原发性 混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也称 紫癜 - 关节痛 - 冷球蛋白血症 综合征 。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ 球蛋白 血症 为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现 骨...
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