肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌 无力 为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
... 多发性肌炎 无遗传病史，病情进展较缓慢，症状常有起伏，肌 无力 的程度比肌萎缩明显。常有疼痛和压痛， 血沉增快 。血清肌酶正常或轻度升高，肌肉病理符合肌炎的改变，皮质类固醇治疗效果较好。 3. 重症肌无力 重症肌无力在运动后加重，休息后减轻，无 肌肉萎缩 和假性肌肥大。抗胆碱酯酶剂治疗有效。肌电图和肌肉活检有助于鉴别。 4.强直性肌 营养不良 该病少见，为...
进行性肌营养不良根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等，如有遗传家族史则诊断不难确立， 但需与下列疾病进行鉴别： 1、婴儿型脊肌萎缩症：主要与DMD(假肥大型进行性肌 营养不良 )相区别，主要是起病年龄更早，有时可见 肌束震颤 ，其 肌肉萎缩 在肢体远端亦明显，肌电图检查及肌活检可作鉴别。 2、良性先天性肌张力不全症：应与先天性或婴儿期 肌营养不良症...
广义的营养不良（malnutrition）应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第...
...，或有 色素沉着 ，头发脆弱易断和脱落， 指甲 脆弱有横沟， 无食欲 ，肝大、常有 腹泻 和 水样便 。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 3.体格测量 体格测量是评估营养不良最可靠的指标，目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大变更，它包括三部分。 （1）体重低下 儿童的年龄别体重与同年龄同性别参照人群标准相比，低于 中位数 减2个...
...，或有 色素沉着 ，头发脆弱易断和脱落， 指甲 脆弱有横沟， 无食欲 ，肝大、常有 腹泻 和 水样便 。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 3.体格测量 体格测量是评估营养不良最可靠的指标，目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大变更，它包括三部分。 （1）体重低下 儿童的年龄别体重与同年龄同性别参照人群标准相比，低于 中位数 减2个...
...，或有 色素沉着 ，头发脆弱易断和脱落， 指甲 脆弱有横沟， 无食欲 ，肝大、常有 腹泻 和 水样便 。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 3.体格测量 体格测量是评估营养不良最可靠的指标，目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大变更，它包括三部分。 （1）体重低下 儿童的年龄别体重与同年龄同性别参照人群标准相比，低于 中位数 减2个...
...、无力，造成心跳异常，可在ECG上发现。 患有假肥大型肌营养不良的男孩常有走路 蹒跚 ，经常跌倒，上楼梯困难，由坐位站立困难。由于上、 下肢肌 肉常在 关节 处收缩，因此肘和膝部常不能完全伸直，最后出现 脊柱弯曲 （ 脊柱 侧突）。10～12岁时，大多数儿童需用 轮椅 。这种进行性的无力使他们易患 肺炎 及其他 疾病 ，大多数于20岁时死亡。 虽然症状相似，...
肌营养不良症 是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌 无力 为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。 【病因与发病原理】 本病病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性，则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起肌细胞膜形态结构异常，肌膜通透性及转运...
...5岁。主要表现为双下肢近端无力，呈对称性，后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大，但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩，脊柱强直。血清CPK水平明显升高。 (3)LGMD2C (重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良，SCARMD)：基因定位于13q12，编码蛋白为r-sarcoglycan。病情严重，部分病例有类似DMD的病程，其...
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