...（m2·d）口服，分3～4次，6周后减至半量，再用4周，然后逐渐减量，总疗程12周。危重病人可静脉滴注氢化可的松250～300mg/m2。急性症状消失后改为口服，此类药物对全身症状如 发热 、皮疹和 贫血 等效果较好。 （2）硫酸长春碱：每次6mg/m2，1周1次。或长春新碱每次1.4mg/m2，1周1次，静脉注射，连用4～6周，以后改为每月1次或停8～12...
...INF-γ、GM-CSF、TGF-α和TGF-β等多种细胞因子。这种细胞因子“风暴”是LCH发病机制的重要组成部分并与LCH的临床特征，如炎性增生、坏死、纤维化和溶骨性病变相符。巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、巨细胞（giant cell）、淋巴细胞，特别是淋巴细胞产生的细胞因子在LCH病变中也起到非常重要的作用。 LCH的增殖程度接近炎症性组织而低于肿瘤性组织。有...
...ck颗粒(X小体)。虽然这种细胞也可见于健康吸烟者及其他 肺病 变(如IPF)或正常肺脏，但它的确是LCH的特点，表现为Langerhans细胞成群出现而且数量上明显超过其他肺病变。但尚未建立起来LCH诊断的定量规范。 肺嗜酸细胞组织细胞增生症的症状 LCH 临床表现 多种多样：有的因 气胸 、或出现 呼吸系统 和 全身症状 行 胸部X线检查 而偶然发现。病...
恶性组织细胞增生症 （malignant histiocytosis）是组织细胞及其前身 细胞 进行性恶性 增生 引起的一种全身性 疾病 。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3：1。 临床表现 为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有 皮肤 损害。 晚期 可出现 黄疸 、 贫血 、 白细...
组织细胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的 嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种 疾病 。这三种疾病的 临床表现 和 病理 变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-C...
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠，故提示良性头部组织细胞增生症，与全身发疹性 组织细胞增生 症，播散性 黄色瘤 和黄色 肉芽肿 密切相关。
（一）发病原因 病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。
本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色 结节 。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。 少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发 溃疡 性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无 黏膜损害 。除偶见 肝大 外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可...
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
...疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以...
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