...乳腺癌 、 前列腺癌 中也可发现抗-Hu抗体的存在。另外，在副癌综合征的其他 临床类型 中，如 脑脊髓炎 、边缘性 脑炎 、 脑干脑炎 、 脊髓炎 、亚急性 感觉性 神经元 病、 前角 细胞 变性 、Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。因此，出现抗-Hu抗体时，尚需对其临床意义进行具体分析。 副肿瘤性小脑变性的并发症 副肿瘤损害若累及...
病理改变是原发性齿状核系统萎缩，小脑上脚变薄，故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失，严重时出现小脑上脚 脱髓 鞘，脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂，红核细胞变性消失，但大脑皮质一般不累及。1994年，Kobayashi等报道在1例 肌阵挛性小脑协调障碍 的尸检中，发现额叶白质脱髓鞘、皮质下纤维胶质细胞显著增生，齿状核和下 橄榄 核呈凝块样...
...手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明显，Romberg征(+);少数有手套、袜子样感觉减退。极少数患者脊髓后、侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的 亚急性联合变性 ) 2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高、 腱反射亢进 和病理征;如周围神经病变较重可见 肌张力减低 、腱反射减弱...
1.外伤:小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因 昏迷 而掩盖。 2.脑血管病:小脑齿状核动脉破裂致 小脑出血 ，引起后侧半身的小脑破坏性症状及体征。 病灶 同侧上下肢 小脑性共济失调 ， 肌张力减低 ，健反射减弱或消失。 3.肿瘤:小脑半球肿瘤时亦可出现 颅内压增高 的症状和体征及双侧外展神经 麻痹 。 4.变性病变:小脑半球...
本病与维生素B12缺乏有关。髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构，而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶，缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损;且因维生素B12还参与血红蛋白的合成，故缺乏可导致 贫血 。 摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的复合物，才不会被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。维生素B12摄取、吸收、结合...
...周神经的髓鞘脱失和变性;Vit B12也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性;Vit B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶。它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索，而DNA合成不足，则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生 贫血 和 胃肠道症状 。
...侧，或偏于前或后，使脊髓灰质、侧索、后索受压变性。空洞之壁光滑，为增生的胶质及趋于变性的神经纤维，颜色变白，周围的神经纤维呈现 水肿 。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓组织菲薄，可造成椎管腔的梗阻。 依照病理状况，脊髓空洞症可分为两种类型：一类为交通性脊髓空洞症，即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下腔脑脊液相交通，常合并 小脑扁桃体下疝 Ⅰ型与Ⅱ型畸形。它可能系生长发育过...
... 免疫缺陷 、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到...
本病多于中年后起病。亚急性或慢性发病，进行性发展。多数患者在神经系统症状出现前有 疲乏 、 无力 、 腹泻 、 贫血 等症状。神经系统主要有以下表现： 1. 周围神经损害 最早出现。多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常：麻木、刺痛、发冷感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样 感觉障碍 及神经干压痛。 2.脊髓损害 主要累及后索和侧索。后索症...
【概述】 脊髓亚急性联合变性 (slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的 神经系统 变性 疾病 ，故又称 维生素B12 缺乏症；通常与 恶性贫血 一起伴发，又因其 临床表现 以 脊髓 后索 和侧索损害出现深感觉缺失、 感觉性 共济失调 及 痉挛性瘫痪 为主，常伴有周...
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