肾性尿崩症 概述 肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治18例，部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。 尿崩 症是因抗利尿激素(又称加压素...
肾性尿崩症 （nephrogenic diabetes insipidus）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。
积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性 脱水 引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。 预后 先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生 高渗性脱水 可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于 失水 。
.../（kg·d）]饮食下，给予保钾利尿药阿米洛利（脒吡嗪）20mg/（1.73m2·d）和氢氯噻嗪（双氢克尿塞） 2mg/（kg·d）联合治疗肾性尿崩症，疗程1年以上，疗效满意。因联合治疗无缺钾并发症，勿需补钾，它在减少尿量和提高尿渗透压方面，优于双氢克尿塞加吲哚美辛疗法。现知脒吡嗪和氢氯噻嗪（双氢克尿塞）伍用的优点是可以抵消继发于长期使用氢氯噻嗪（双氢克尿塞...
尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于 脑下垂体后叶 激素 之一的 抗利尿激素 的缺乏所引起的 肾脏 排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种疾病。尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。治疗主要是激素代替疗法，目前认为 去氨加压素 是首选治疗药物。 病因及生理机制 中枢性...
尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于 脑下垂体后叶 激素 之一的 抗利尿激素 的缺乏所引起的 肾脏 排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种疾病。尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。治疗主要是激素代替疗法，目前认为 去氨加压素 是首选治疗药物。 病因及生理机制 中枢性...
一出生就爱喝水，母乳不解渴只有喂水才不哭?成年后依然每天喝水约15000毫升，相当于正常人八倍！小王兄弟俩被诊断为 肾性尿崩症 ，医生表示属于x染色体隐性遗传病。 知识补贴： 尿崩症 是因抗 利尿 激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性，在数日或数周内病情逐渐明显，有时可突然起病。主要临床表现为尿次数增加，尿量增多，继而烦渴 多饮 ，有时烦渴出现...
尿崩症 是因抗 利尿 激素缺乏(中枢性或垂体性 尿崩 症)或肾脏对抗利尿激素反应缺陷( 肾性尿崩症 )而致的内分泌疾病。以烦渴 多饮 、 多尿 、低比重尿为主要临床特征。 根据病因可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症；根据病情轻重可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症；根据病程长短可分为暂时性尿崩症和永久性尿崩症。本病可发生于任何年龄，以青年多见，男女之比约2：1。尿...
【治疗】无特效治疗。主要治疗方法为保证液体入量和适当限制钠盐，以保证血容量和血钠在正常范围。水的入量须保持在6～10l/m2/d。并应注意足够的营养和热量。 由于患儿每排出一个mosm的溶质需要排出8～12ml的水，若减少电解质的入量则可相应地减少水的排出。年长儿应限制钠盐的入量在2～2．5mmol/(kg·d)。食物中碳水化合物与脂肪的比例应相应地提高，蛋...
...定性诊断 成年患者每天尿量大于2.5L，或每天尿量大于30ml/kg，排除渗透性 利尿 因素（使用甘露醇或存在 糖尿病 ）及使用利尿剂等因素引起的 多尿 症后，可诊断为 尿崩症 。根据发病年龄、典型症状（多尿、 脱水 、烦渴、 发热 等），结合家族史及实验室检查并排除其他原因引起的多尿可做出本病之诊断。 2.病因诊断 经过上述定性诊断确诊为NDI后，要进一步...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。