(一)治疗 1.输血 在出生后前几年，严重 贫血 的最好处理是红细胞输注，血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2，3-DPG水平增高，中 重度贫血 时可无明显不适。 2.脾切除 脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前...
...130余种不同的突变，主要为错义突变，小部分患者表现为缺失或插入。 (二)发病机制 PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时，ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素，因为ATP缺乏时，引起红细胞内K 和水的丢失，红细胞皱缩成棘细胞，该细胞变形性降低而在脾中阻留，被破坏，导致镕血性贫血的发生。PK缺乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型...
丙酮酸激酶为四聚体，是提供红细胞能量的重要的酶。缺乏此酶，红细胞因能量消耗而破坏。采用比色法。
丙酮酸激酶为四聚体，是提供红细胞能量的重要的酶。缺乏此酶，红细胞因能量消耗而破坏。采用比色法。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 等。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 等。
首先由丙酮酸羧化酶催化，将丙酮酸转变为草酰乙酸，然后再由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化，由草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸。 这个过程中消耗两个高能键(一个来自ATP，另一个来自GTP)，而由磷酸烯醇式丙酮酸分解为丙酮酸只生成1个ATP。 由于丙酮酸羧化酶仅存在于线粒体内，胞液中的丙酮酸必须进入线粒体，才能羧化生成草酰乙酸，而磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都...
乳酸在体内的增加主要是血氧的缺乏，导致三羧酸循环中丙酮酸需氧氧化障碍，糖酵解速度增加，即丙酮酸还原成乳酸的速度增加，血中乳酸与丙酮酸比值增高及乳酸增加。出现高乳酸血症。乳酸的测定一般用全血乳酸分光光度法或血浆乳酸的比色法。
乳酸在体内的增加主要是血氧的缺乏，导致三羧酸循环中丙酮酸需氧氧化障碍，糖酵解速度增加，即丙酮酸还原成乳酸的速度增加，血中乳酸与丙酮酸比值增高及乳酸增加。出现高乳酸血症。乳酸的测定一般用全血乳酸分光光度法或血浆乳酸的比色法。
乳酸是碳水化合物乏氧代谢的产物，组织缺氧时乳酸生成增加。对于人的身体来说，乳酸是 疲劳 物质之一，是身体在保持体温和肌体运动而产生热量过程中产生的废弃物。乳酸蓄积是一种可能导致致命性后果的机体内化学物质紊乱。乳酸浓度愈高，导致乳酸中毒。 葡萄 糖的分解分为有氧氧化和无氧酵解。有氧氧化指是体内糖分解产生能量的主要途径。 葡萄 糖在无氧条件下分解成为乳酸这虽然不...
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