按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型；病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型。前者出生时多发育正常，1岁左右可出现进行性面容丑陋， 巨舌 ，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并运动迟钝，但其程度不及Hurler综合征。 胸骨隆凸 ， 胸腰驼背 ，颅盖骨增厚，角膜一般清晰，但也有的患者出现晶体浑浊，初生时部分患者就...
味辛、苦，微寒，一云温，平，无毒．主治心腹邪气，风湿 积聚 ，耳肤翳．出婆律国，形似白 松脂 ，作 杉木 气，明净者善；久经风日，或如雀米炭、 相思子 贮之，则不耗．膏，主 耳聋 ．又， 龙脑 治妇人 难产 ，取龙脑研末少许，以新汲水调服，立瘥．
...炼蜜为膏，油单裹。 【功能主治】 解暑毒 。主 小儿急慢惊风 ，涎痰上潮心胸，天吊惊，缠 喉风 ；小儿 胸膈不利 ，一切热毒。 【用法用量】用时旋丸如皂子大，煎 薄荷汤 化下；如小儿、大人睡惊，及 心神恍惚 ，煎 金银汤 下1丸；常服，新汲水下。 如有大人 阳毒伤寒 ，加 轻粉 2？？子、 龙脑 少许，水化下1丸，如 杏核 大。 【摘录】 《宣明论》 卷十四
龙脑香 （图） ，出婆律国，今惟南海番舶贾客货之。相传云∶其木高七、八丈，大可六、七围，如积年 杉木 状，旁生枝，叶正圆而背白，结实如 豆蔻 ，皮有甲错，香即木中脂，似白 松脂 ，作 杉木 气。膏乃根下清液耳，亦谓之婆律膏。段成式《酉阳杂俎》说∶此木有肥瘦，瘦者出 龙脑 香，其香在木心。波斯断其木剪取之。肥者出婆律膏，其膏于木端流出，斫木作坎而承之。两说大同...
诊断 根据临床症状、X线表现、 反复感染 、 智力低下 、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。 鉴别 在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。
...的中度和深度血液稀释，更要求在体外循环过程中排除大量的水分，保持患者体 内液体、电解质和酸碱平衡，因此利尿剂在体外循环中的使用是相当广泛的。甘露 醇作为一种渗透性利尿剂问世以来，在医学界受到广泛的关注并应用于临床的各个 领域。根据以往的文献，在体外循环转流中，甘露醇主要作用于患者的肾脏，新的 研究结果表明，甘露醇对脑、肺、心、胃肠道、红细胞及自由基、一氧化氮...
（饮，《局方》）两地（生、熟）与 茵陈 ，芩枳 枇杷 （ 黄芩 、 枳壳 、 枇杷叶 ） 石斛 伦。 甘草 二冬（天、麦）平胃热，（等分煎。二地、甘、 石斛 平脾胃之虚热，清而兼补， 黄芩 、 茵陈 折热而去温， 枳壳 、 枇杷 抑气而降火。）桂苓 犀角 可加均。（加 茯苓 、 肉桂 ，名 桂苓甘露饮 。《 本事方 》加犀
...，故味辛苦温热，无毒。性善走窜，开窍无往不达，芳香之气，能辟一切邪恶，辛热之性，能散一切风湿。辛温主散，能引火热之气自外而出，耳聪目明也。 龙脑香 ，调膏点目热赤痛，研末吹 喉痹 肿塞，若舌胀退场门外者，多掺自收，疳毒生管中者，频服自愈。仍治小儿血热， 痘疮 黑陷，心烦狂燥妄语者，研细 猪心血 丸，浓煎 紫草茸 汤化下，竟能发透，更定心神，然辛热轻浮飞越，既...
... （炒） 蒲黄 （炒，各二两） 人参 （一两） 生地 （六两，另研） 甘草 （炙，一两五） 木通 （二两，同 柴胡 浸） 柴胡（二两和 木通 以汤半升浸一二宿，取汁后为膏） 薄荷 （净叶，一斤） 上除别 研药 并为末，用蜜二斤，先炼一二沸，后下生地末，不住手搅匀，取木通柴胡汁漫火熬 成膏 后，将其余药末和为丸 黄豆 大。每服二十丸，嚼破热水下，看病调引用之。
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