X-连锁高免疫球蛋白M血症（X-linked hyper IgM syndrome，XHIM）为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以 反复感染 为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。
严重衰竭、 惊厥 和 昏迷 ，病情严重者可致肾实质损害，发生 尿毒症 、 高钾血症 、 充血性心力衰竭 ，则可致死亡。
当某些疾病或药物导致血中 酮体 升高，则称为 酮血症 。当人体患有 糖尿病 ，糖类物质利用受阻或长期不能进食，机体所需能量不能从糖的氧化取得，于是大量动用 脂肪 提供能量， 脂肪酸 大量氧化，生成的酮体超过了肝外组织所能利用的限度，便出现了酮血症，称为 糖尿病酮症酸中毒 。肝脏疾患也能导致酮血症。 参看 酮体 糖尿病酮症酸中毒 参考文献 《生物化学》人民卫生...
重视做好遗传疾病的预防工作，有家族史的孕妇应进行产前检查和突变基因携带者检测，羊水检查证明为男孩后，再进一步测定Btk基因有否突变，以便早期诊断和正确处理。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使...
血中 尿素 ， 肌酐 ， 尿酸 等 非蛋白氮 （NPN）含量显著升高，血肌酐高于正常，但<450μmol/L，称 氮质血症 （azotemia） 。正常人血中NPN为25~35mg%,其中 尿素氮 为10-15mg%。 病理 氮质血症是一个 生化 名词，有广义和狭义的两方面概念。广义的概念是只要血中的尿素氮、非蛋白氮或肌酐超出正常范围，均可称为氮质血症。各种...
1.人群预防 (1)进行更广泛的流行病学调查或疾病筛查：虽然随着 高脂血症 与 冠心病 因果关系的研究逐渐明确，国内各大城市，特别是北京、上海等地均对各种人群的血脂进行了调查，并公布了代表该地区各种人群高脂血症的检出率。接受调查者的年龄组，小至新生儿，大至百岁以上的老人。但未见全国性高脂血症的调查报告，更缺乏我国各种先天性、遗传性高脂血症发病率的数据。对后者...
新生儿败血症 的预防要重视孕期，实行住院分娩，掌握科学知识，做到防患于未然。 预防新生儿 败血症 要注意围产期保健，积极防治感染，以防胎儿在宫内感染;在分娩过程中应严格执行无菌操作，对产房环境、抢救设备、复苏器械等要严格消毒;对早期 破水 、产程太长、宫内 窒息 的新生儿，出生后应进行预防性治疗;做新生儿工作，应特别注意保护好皮肤、粘膜、脐部免受感染或损伤，...
X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA）是由于 人类 B细胞系列发育障碍引起的 原发性免疫缺陷病 ，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
...新生儿多于出生后48小时内发病。 3、 胎儿娩出时，由于母体羊膜早破、羊水污染、产程延长、助产过程消毒不严等，均可增加感染机会，而致新生儿败血症。 4、 新生儿反应能力低下，当有某些局部感染时，未被及时发现，如： 脐炎 、口腔炎、皮肤小 脓疱 、脓头 痱子 、眼睑炎等，均可成为 病灶 ，如不及时治疗，则可发展为败血症。 预防新生儿败血症要注意围产期，积极防治...
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