西医治疗 氨苯砜治疗本病有效，维持量为25mg/d，但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 对各型遗传型EB均无特效治疗，目前的治疗原则是： 1.一般治疗 预防和避免机械性摩擦和外伤，以及支持疗法，包括多种维生素尤其维生素E，及微量元素，如锌和铁的补充。 2.全身治疗 广泛而严重的皮损，可酌情口服皮质类固醇，儿童0.5～1.0mg/（kg·d），起效后即逐渐减量，不宜长期应用，以防不良反应。 3.局部治疗 （1）保护皮肤：注意皮肤保护，减
多由巴比妥类、磺胺、苯妥英钠、保泰松、对氨 水杨 酸钠、青霉素、链霉素等药引起。多数病例是长期用药后发生。
首次发病者潜伏期约20日，有的病例是在 麻疹 样， 猩红热 样或 湿疹 型 药疹 的基础上，用药或不当所致，皮损初呈麻疹样或猩红热样，逐渐，融合成全身的弥漫性潮红，肿胀，尤以面部及手足为重，可有丘 疱疹 或水疱，伴糜烂，少量渗出，2-3周，皮肤红肿渐消退，全身出现鳞片状或落叶状 脱屑 ，手足部则呈手套或袜套状剥脱， 头发 ，指(趾)甲可脱落，病愈后再生，口唇
形成瘢痕后影响功能甚至致残，导致的小口畸形和舌系带短缩、食管狭窄、小肠受累，气管、喉部病变。伴有肌 营养不良 或先天性 重症肌无力 。常有多器官受累，发生严重 贫血 和小肠异常可致生长发育迟缓。由于感染继发的脓毒 败血症 或电解质紊乱导致 心律失常 等。
（一）发病原因 病因尚不清楚。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。
（一）发病原因 本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。 （二）发病机制 由于可形成角化不良，所以本病被认为是 毛囊角化病 的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜在的基因缺陷加上外
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诊断 1. 生长缓慢 的无痛性肿块； 2.检查为较深在界限清楚的肿块，扪有面团感； 3.穿刺抽吸物为豆渣样，镜下可见脱落上皮细胞、毛囊和 皮脂 腺等； 4.病理组织学检查确诊。 鉴别 主要应与口底舌下 囊肿 、 甲状舌管囊肿 、口底 蜂窝织炎 相鉴别。 口底舌下囊肿位于口底的一侧，局部呈蓝色病变，质软，穿刺为粘稠的蛋清样液体。 口底蜂窝织炎在成人后多由牙源性
临床表现： 1.好发于口底、颏下、眼睑、额、鼻、眶外侧、耳下等部位，多见于儿童及青年。 2. 生长缓慢 。 3.常为球形、深在、界限清楚、触有面团感，一般无自觉症状。
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