...%~58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出血); 胃肠道症状 有 腹痛 (32%~58%)和 消化道出血 (29%);仅14%~36%患者有外周神经病变,较PAN少见;眼、耳、鼻、喉等处病变较PAN多见,个别患者有 口腔溃疡 。 有多系统损害尤其肺、 肾损害 ,组织病理为小 血管炎 症而无 肉芽肿 形成,肾病理为节段坏死性肾小球肾炎,伴新月体形成,免疫荧光阴性。...
血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病,其临床表现酷似Still病,但两者的实验室检查有所区别。
...肠道黏膜受损有关。 2. 紫癜性肾炎 与肾毛细血管变态反应性炎症有关。 3. 过敏性紫癜 轻者出现 关节肿痛 、 腹痛 ,重者可有 便血 、 呕血 现象,甚至发展为 肠套叠 、 肠穿孔 。如果不及时治疗,则会造成肝肾功能损害,出现 血尿 、 蛋白尿 。有的患儿还会 头痛 、 抽搐 、 昏迷 ,甚至导致多种并发症,如脑 血管炎 、消化道出血和 肾病综合征 等。
需与 系统性血管炎 及结缔组织疾病相鉴别。
视网膜血管炎(retinal vasculitis)是一大类累及视网膜血管的炎症性疾病。典型地表现为眼底灰白色血管鞘、渗出、出血、 视网膜水肿 等改变,是一类严重威胁视力的眼病。
...减量宜加快以免并发感染。 常规定义小剂量环磷酰胺(CTX)为2mg/(kg·d)或疗程少于1年。传统治疗中常与皮质类固醇激素联合应用,虽然对血管炎治疗有效,但其治疗量/中毒量比值低。环磷酰胺(CTX)主要不良反应包括: 出血性膀胱炎 ,膀胱纤维变性, 骨髓抑制 ,卵巢失功能和肿瘤( 膀胱癌 和恶性血液系统疾病),严重感染是血管炎患者主要致死因素,尤其在大剂量...
...坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小 静脉炎 症;而MPA是主要累及小血管的坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,其中坏死性肾小球肾炎很多见,肺毛细血管炎也常发生。 2.韦格纳 肉芽肿 (WG) WG为小动脉和小静脉的血管炎,以上、下呼吸道和肾脏病变 三联征 为主要临床特点,c-ANCA阳性多见,活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润...
... 和白色萎缩等这些疾病的异同尚有不同意见。这些疾病的皮肤血管炎损害和网状青斑损害的病例中,只约半数病例于两侧大腿发生网状青斑,并都出现在小腿血管病变之后1~3年,冬天发生,夏天消失,未见在此基础上发展成器质性血管炎损害病例;而血管炎皮肤损害均发生在小腿,其原发损害为针头大的瘀点,而后发展成色素沉着的萎缩性瘢痕,周围可有毛细血管扩张和新的瘀点,并多在夏天加重,...
...动功能的恢复。一旦受累肌的肌电图检查出现较多的动作电位时,就应开始增强肌力训练,以促进运动功能的恢复。 促进感觉功能的恢复。 解除心理障碍。周围神经病损患者,往往伴有心理问题。可采用医学宣教、心理咨询、集体治疗、病人示范、作业治疗等方式来消除或减轻病人的心理障碍,使其发挥主观能动性,积极地进行康复治疗。 对保守治疗无效而又适合或需要手术治疗的 周围神经损伤 ...
(一)发病原因 1.免疫复合物 免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在 系统性红斑狼疮 、 结节性多动脉炎 发生中起作用(表1)。但多数情况下,免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜 血管炎 的起始因素,还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。 2.细胞免...
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