Nelson 综合征 是为治疗 库欣综合征 行 双侧肾上腺切除术 后出现的进行性的 皮肤 黑色素沉着及 垂体瘤 。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是 皮肤黏膜 的 色素沉着 ，常见部位是：颜面、 手背 、 乳晕 、 腋窝 、 甲床 及 手术瘢痕 等处皮肤，嘴唇、 齿龈 、 舌缘 、 口腔 、外阴等处 黏膜 ，有时在 指甲 上可见纵行的黑色条...
雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同，是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区，多为 碱性氨基酸 的相互替代，如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...
闭锁 综合症又称闭锁症候群，即传出状态，系 脑桥基底部 病变所致。主要见于 脑干 的 血管病 变，多为 基底动脉 脑桥 分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者 大脑半球 和脑干被盖部 网状激活系统 无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其 动眼神经 与 滑车神经 的功能保留，故能以 眼球 上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，...
1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。 塞泽里综合征 (Sézary syndrome)为一 白血病 性、 红皮病 性低度恶性 T细胞 淋巴瘤 。其特点为全身红皮病，表浅 淋巴结病 和周围血中存在非典型性 细胞 。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征，但通常Sézary 综合征 患者，从开始就呈红皮病表现。 塞泽里综合征的病因 (一)发病原因...
间脑综合征 —diencephalic syndrome 因 下丘脑 与 垂体 之间 神经通路 异常导致的 内分泌 、 自主神经 及精神活动异常，如 间脑 性 木僵 表现为 强直 、姿势 性紧张 症以及缺乏情感和自发性运动。
Evans综合征 是 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）及 免疫性血小板减少 同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少，病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药，包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等，而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年...
Alagille综合征 又称先天性 肝内胆管 发育不良征， 动脉 - 肝脏 发育不良 综合征 ；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征。 诊断 根据典型症状及 肝活检 才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.肝内胆管发育不全。 2.周围 肺动脉狭窄 。 3.典型的面部特征。 4. 脊柱 前弓 分裂。 5.直系亲属中有一人...
失衡综合征 是 透析 过程中或透析结束后不久出现的以 神经系统 症状 为主要表现的 综合征 。 表现为：症状轻者仅有 焦虑 不安、 头痛 、 恶心 、 呕吐 、 视力模糊 、 血压升高 ；重者出现 肌肉 阵挛、震颤、 失定向 、 嗜睡 ，进一步可引起 癫痫 样大发作、 昏迷 甚至死亡。 脑电图 显示弥漫性慢波。 防治措施包括：①首次透析时间缩短至3～4小时；...
类癌综合征 carcinoid syndrome 好发于 胃肠道 的 类癌 （ 嗜银细胞 瘤）引起的以发作性 皮肤潮红 和 腹泻 为主要 临床表现 的 综合征 。这种 肿瘤 以往误认为是 良性肿瘤 ，现已确认是 恶性肿瘤 ，但生长缓慢，病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用类癌这一名词。除 食管 外， 消化道 的任何部位都可发生类...
小胃综合征 是指 胃切除术 后病人 胃腔 容积明显减少，加之每餐吃得很少，导致出现食后饱胀感、中上 腹痛 、 呕吐 等 症状 。 小胃综合征的原因 小胃综合征 的实质是因为残胃太小，不能完成正常胃的储纳、研磨、分解和 消化 食物的功能，而造成慢性 营养障碍 。 小胃综合征的诊断 每餐吃得很少，导致出现食后饱胀感、中上 腹痛 、 呕吐 等 症状 。 小胃综合征...
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