...不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达，可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最常见的是21羟化酶缺乏，约占95%以上。21羟化酶基因被克隆和定位于6号染色体人白细胞抗原位点，95%的先天性肾上腺皮质增生患者有21羟化酶基因的缺失...
㈠ 皮质醇增多 症 皮质醇增多症（hypercortisolism）又称 库欣综合征 （Cushing’s syndrome），是各种原因致慢性糖皮质激素分泌过多而产生的症候群统称。按病因可分做：① 垂体腺瘤 及下丘脑- 垂体功能紊乱 ，ACTH过量释放产生的继发性皮质醇增多症，又称库欣病，约占70％。其中主要为不伴蝶鞍扩大的微腺瘤，其病因定位诊断主要依赖临...
1.本病的心脏损害改善基于对艾迪生病本身的治疗，所以要积极治疗原发病。 2.要教育患者使其了解疾病的性质，做好终身使用激素替代治疗的思想准备。在使用糖皮质激素的替代治疗前应根据患者的身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量。平时采用此基础量补充生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 3.在艾迪生病确诊的基础上，要警惕心脏损害的发生，保...
肾上腺皮质功能不全（adrenocortical insufficiency）是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和（或）醛固酮不足，产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同，临床的表现差异较大，起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。
如在妊娠期间未用适量的糖皮质激素替代治疗，则胎儿发生 早产 、 死胎 的概率增多。轻症孕妇可完成足月产，婴儿的体重可较正常孕妇所产婴儿平均低500g，这可能是由于母亲 低血糖 所引起。
诊断 根据病史、临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全。根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或在垂体。 鉴别 需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病，在新生儿期出现 呕吐 、 腹泻 、 脱水 等 失盐 表现时，应与 幽门梗阻 、重症 消化不良 等相鉴别。 皮肤色素沉着 须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别，如 神经纤维瘤病 。
（一）急性肾上腺皮质功能低下症 急性肾上腺皮质功能低下症（acute adrenocortical insufficiency）的病因主要有①皮质大片出血、双侧肾上腺 静脉血栓形成 ，多为 败血症 的合并症，可能由于毒素损伤了血管，或者由于DIC所致；②在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上，由于重症感染、外伤引起了应激反应；③长期皮质激素治疗后突然停药。临床出现...
1.患者免疫力极低，易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱，甚至引发肾上腺皮质危象。而激素替代疗法的长期应用，则副作用较大，故应积极配合中医药治疗，以取得最佳疗效。 2.注意休息，避免精神及体力上的 过劳 。但应动静结合，进行适当的体育锻炼，以增强体质，减少并发症。 3.避免 感冒 、受伤、手术刺激、吐泻、大汗或过度冷热刺激等情况的发生。 4.饮食宜富含蛋白质、维生素...
教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗。平时采用补充适当的基础量生理需要量;如发生并发症或实施手术等应激状态时，为防止危象，必须增量3～5倍或更高的量剂。教育患者随身携带疾病卡片，注明联系人及地址，以方便及时救治。
...Val变为Leu）。 在基因型和表型之间存在着高度的相关性，因此，DNA分析在一定程度上可以预测酶活性，继而推测临床表现。 （二）发病机制 肾上腺合成3种类固醇：①糖皮质激素（皮质醇是最重要的一种）；②盐皮质激素（醛固酮是最主要的一种）；③雄激素。皮质醇分泌有昼夜节律，在应激情况下至关重要；它的缺乏会引起 肾上腺危象 包括 低血压 和 低血糖 ，如果不及时救...
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