教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗。平时采用补充适当的基础量生理需要量;如发生并发症或实施手术等应激状态时，为防止危象，必须增量3～5倍或更高的量剂。教育患者随身携带疾病卡片，注明联系人及地址，以方便及时救治。
1.全身表现 由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足，钠丢失，致细胞外液及 有效血容量减少 ，心排血量降低， 周围组织灌注不良 。 食欲减退 、 恶心 、 呕吐 致能量摄入减少。糖代谢障碍，脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的 疲乏 无力 ，约2/3患者以 乏力 为主诉就诊。尚有 体重减轻 、 腹痛 、 腹泻 、 腹胀 、 便秘 ， 精神萎靡 ...
西医治疗 1.糖皮质激素 P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可的松（HC）或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿，开始治疗剂量宜大些，足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10～20mg/（m2·d），稍大于生理需要量，总量一般分2～3次，早1/2，午、晚各1/4。一般CAH患者均需要较大剂量糖皮质激素才能抑制ACTH及雄激素水平，...
ACTH分泌增加，引起 双侧肾上腺皮质增生 。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致 高血压 的盐类皮质素。 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，种不寻常的综合征特点是 低血压 、 低血糖 和...
...CTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。 (一)发病原因 几乎所有CYP21突变都是CYP21和CYP21P之间重组的结果(不等交换或转换)。约20%突变等位基因携带缺失突变。约75%的突变等位基因是基因转换的结果...
㈠肾上腺皮质激素及类固醇激素的生物合成 肾上腺皮质可分泌多种激素，按生理生化功能及分泌组织，可分做三类：①球状带分泌的盐皮质激素（mineralocorticoide），主要是醛固酮（aldosterone）和脱氧皮质酮（deoxycorticosterone）；②束状带分泌的糖皮质激素（glucocorticoide），主要有皮质醇 （cortisol）及...
当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。 【病因】 一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其...
前述 肾上腺皮质 功能紊乱时出现的 血液 电解质、 血糖 等一般 生化 指标改变，对 肾上腺皮质功能亢进 或减退的诊断有一定的价值。下面我们将介绍诊断肾上腺皮质功能紊乱的一些特殊的临床生化检测项目。 ㈠血、尿中 糖皮质激素 及其 代谢物 测定 ⒈尿17- 羟皮质类固醇 、17-酮 类固醇 测定 尿中17-羟皮质类固醇（17-hydroxycorti-cost...
概述 当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。
1.本病的心脏损害改善基于对艾迪生病本身的治疗，所以要积极治疗原发病。 2.要教育患者使其了解疾病的性质，做好终身使用激素替代治疗的思想准备。在使用糖皮质激素的替代治疗前应根据患者的身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量。平时采用此基础量补充生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 3.在艾迪生病确诊的基础上，要警惕心脏损害的发生，保...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。