...)治疗 首先要教育患者使其了解疾病的性质，终身使用激素替代治疗，平时采用适当的基础量以补足生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 糖皮质激素的替代治疗应根据患者身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量，一般应模仿日夜分泌周期可在上午8∶00前服氢化可的松20mg，下午2∶00前服氢化可的松10mg，在有 发热 等并发症时应适当加量。 ...
甲状腺机能亢进 （ 甲亢 ）的病人几乎都伴有精神变化。表现为 紧张 、 易激动 、情绪易变；尽管体力上感到 疲劳 ，但仍想去干点事情；注意力集中的时间不长，有近事记忆损害。严重亢者可呈现精神症状， 谵妄 、 昏迷 到至死亡。少部分病人，特别是老年人患慢性甲亢者，常表现为 抑郁 、淡漠和 厌食 。 在20年代到50年代有些人研究了甲亢病人的个性因素，认为以下两...
先天性肾上腺皮质增生症 （congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH）是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致ACTH分泌过多，肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素...
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假 两性畸形 ，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖 结节 内发挥其 男性化 效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有 尿道下裂 和 隐睾 。肾上腺皮质因大部份分泌具有...
1.新生儿CAH的筛查 主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器 男性化 造成性别判断错误，预防过多雄激素造成的以后身材矮小，心理、生理发育等障碍，使患儿在临床症状出现之前及早得到诊治。 新生儿CAH筛查方法是对每位出生的婴儿在生后3～5天，于足跟采血，滴于特制的滤纸片上，通过...
肾上腺皮质激素（adrenocortical hormones）是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。可分为三类：①盐皮质激素（mineralocorticoids），由球状带分泌，有醛固酮（aldosterone）和脱氧皮质酮（desoxycortone,desoxycorticosterone）等。②糖皮质激素（glucocorticoids）...
...清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、 甲状腺功能减退 、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、 糖尿病 、 垂体功能减退 、胃壁细胞抗体阳性、 恶性贫血 、甲状腺功能亢进、结肠瘤、 重症肌无力 、孤立性红细...
『标本采集』 采血3ml，不抗凝。 『正常值范围』 阴性（免疫荧光法）。 『临床意义』 慢性肾上腺皮质功能减退症 阳性率约为50％左右，滴度1：64。
...Val变为Leu）。 在基因型和表型之间存在着高度的相关性，因此，DNA分析在一定程度上可以预测酶活性，继而推测临床表现。 （二）发病机制 肾上腺合成3种类固醇：①糖皮质激素（皮质醇是最重要的一种）；②盐皮质激素（醛固酮是最主要的一种）；③雄激素。皮质醇分泌有昼夜节律，在应激情况下至关重要；它的缺乏会引起 肾上腺危象 包括 低血压 和 低血糖 ，如果不及时救...
(一)治疗 以皮质激素为主，每天口服或注射去氧皮质酮，每次25～37.5mg(注射每次1～2mg)，必要时可行皮下植入去氧皮质酮，棉酚(醋酸酯丸)、补钠。 中医治疗：可用 甘草 浸膏(每天口服15～30ml)， 十全大补汤 ， 附桂八味丸 ， 补中益气丸 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
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