肾上腺髓质肿瘤-- 嗜铬细胞瘤 是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有 髓质增生 而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。 1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是...
...Val变为Leu）。 在基因型和表型之间存在着高度的相关性，因此，DNA分析在一定程度上可以预测酶活性，继而推测临床表现。 （二）发病机制 肾上腺合成3种类固醇：①糖皮质激素（皮质醇是最重要的一种）；②盐皮质激素（醛固酮是最主要的一种）；③雄激素。皮质醇分泌有昼夜节律，在应激情况下至关重要；它的缺乏会引起 肾上腺危象 包括 低血压 和 低血糖 ，如果不及时救...
...MENⅠ型（Wermer综合症）：包括甲旁亢，胰岛性 低血糖 ，消化道 溃疡 （zollinger-Ellison综合症）。可伴有垂体前叶或肾上腺皮质功能亢进。 ②MENⅡ型（Sipple综合症）：又可分成Ⅱa型（甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤）和Ⅱb型（甲状腺髓样癌、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、其它多发性神经瘤、粘膜神经瘤、 先天性巨结肠 ）。有人把伴有多发性粘膜神经瘤...
糖皮质激素是目前治疗 哮喘 最有效的抗炎药物。这一作用与其抗炎和抗过敏作用有关（详见第三十四章）。它能抑制前列腺素和白三烯生成；减少炎症介质的产生和反应；能使小血管收缩，渗出减少。糖皮质激素是 哮喘持续状态 或危重发作的重要抢救药物。近年应用吸入治疗法，充分发挥了糖皮质激素对气道的抗炎作用，也避免了全身性不良反应。
西医治疗 本病征宜选用肾上腺次全切除术，术后定期随访，不一定须立即行垂体放疗。何氏报告的病例术后未做垂体放疗，随访8年情况良好，既无复发亦无Nelson综合征发生，其可能因为肾上腺皮质与髓质在病因上有内在联系而与垂体无关。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
（一）发病原因 本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及 儿茶 酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。 详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状，切面见双肾上腺皮...
摘要：美国学者研究发现，促黑肾上腺皮质激素受体-3(Mc3r)缺失导致小鼠脂肪质量增加，无脂肪体重减少。 (Nat Genet 2000;26:8-9,97-102 ) WESTPORT, 8月28日（路透社医学新闻）9月出版的《自然遗传学》（ Nature Genetics）杂志报道促黑肾上腺皮质激素受体-3(Mc3r)缺失可以导致小鼠脂肪质量增加，无脂肪...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ，约较平时增高2～7倍，严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg/l，以适应机体的需要。凡有原发或继发的，急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时，就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现： 高热 ，胃肠紊乱，循环 虚脱 ， 神志淡漠 、萎靡或躁动不安， ...
...，它促进糖异生，升高血糖，这是由于它促进蛋白质分解，有较多的氨基酸进入肝，同时增强肝内与糖异生有关酶的活性，致使糖异生过程大大加强。此外，糖皮质激素又有抗胰岛素作用，促进血糖升主。如果糖皮质激素分泌过多（或服用此类激素药物过多）可引起 血糖升高 ，甚至出现 糖尿 ；相反，肾上腺皮质功能低下患者（如阿多数狄森病），则可出现 低血糖 ；②蛋白质代谢：糖皮质激素促...
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