囊性纤维化 是一种遗传性疾病，可致某些腺体产生异常分泌物，形成各种症状，最主要影响食道和肺脏。 在美国，囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其发病率，白人儿童为1/2500，黑人儿童为1/17000，亚洲人较为罕见，无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，患病的美国人有35%活到成年。 大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损基因，但属于隐...
...疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。 肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分...
1.结缔组织疾病引起继发性 肺纤维化 如 硬皮病 、 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 ， 混合性结缔组织病 、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应。 2.闭塞性细...
有恶变可能，该骨病的特殊并发症即眼眶部因骨纤维异常增殖或颅底骨肥厚引起视神经孔狭窄，视神经损伤导致失明。
...、土鳖虫、郁金等具有活血化瘀、软坚散结作用的中药，组成活血化瘀中药方剂抗纤1号。他应用四氯化碳（CCL4）、高脂饮食和乙醇等复合因素制作成肝纤维化大鼠模型后，将这些大鼠随机分为中药组、中药加硒组、西药（秋水仙碱或凯西来）组和空白对照组，采用多种现代医学方法，从分子水平对该药的疗效、作用靶点和机制、现代制剂以及肝纤维化相关基因等进行了系统研究，并获得多项重要发...
特发性 肺间质纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的 弥漫性肺间质纤维化 ，为一种比较常见的肺 疾病 。可发生于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于40～60岁 间。临床特征是出现进行性 呼吸困难 ， X线 显示两肺弥漫性网状 结节 状阴影， 肺功能检查 表明有限制性 通气 功能障碍 、弥散功能障碍和肺的...
□ 魏文浩 河北省清苑县中医医院 虚 特发性肺间质纤维化,在中医看来,与先天不足，肺、脾、肾三脏虚弱有关。肺为娇脏，由于禀赋不足，卫外功能不能调节应变，肺部反复感染，邪气稽留，宣肃不彻，肺中津液受损，肺络中血行迟滞，络脉失养，痰瘀互结阻于络道，“不通则病”，其病位在肺，与脾、肾密切相关，病性本虚而标实，虚在肺、脾、肾，实在痰、热、瘀、浊。尤其是长期接受大剂量...
【预后】 后腹膜纤维化 是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基 麦角 酰胺）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。
并发症可有继发性感染，肺原性心脏病 自发性气胸 。最终发生 肺纤维化 ，导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发 肺癌 ，晚期出现 肺动脉高压 和肺心病等。
(一)治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。 1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是： 初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80m...
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