(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并再障危象或溶血危象,可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因,预后也不尽相同,应积极给予治疗原发病。
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血。 本病的病因,多数认为与自...
红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积,引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ,缺乏亚铁螯 合酶 ,由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中,多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ,最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
...易合并各种先天性畸形。 2. 骨髓增生异常综合征 (MDS) 其中 难治性贫血 型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆,MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血,染色体检查校型异常占20%~60%,骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀,且免疫抑制剂治疗无效。 3. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 尤其是 血红蛋白尿 不发作者易与纯红再障相混淆,本病网织红细...
附红细胞体病(eperythrozoonosis)是由附红细胞体(简称附红体)所感染的人畜共患病。虽然在畜牧业地区人群中附红体的感染率相当高,但有临床症状及体征者并不多见。本病的临床表现主要有 发热 、 贫血 、 腹泻 及 淋巴结肿大 等。 早在1928年,Schilling等就已从啮齿类动物中发现附红体,直至1986年Puntaric等才正式描述了 人类 ...
红细胞缗钱排列是由于与血浆中交换氧气的面积小,造成血中缺氧,血浆粘度增加,血流缓慢,加重全身组织供氧缺乏,使整个微循环发生明显障碍。 异源性斑块:为血中 积聚 的代谢产物,形成所谓血中"垃圾"。主要以聚积的低密度脂蛋白和胆固醇为主,可致 动脉粥样硬化 。镜下见无结构的异物,其表面常附有少量死细胞及碎片。
...学的改变亦可帮助鉴别。 (2) 再生障碍性贫血 可有血象全贫,但骨髓增生低下。由骨髓涂片和活检病理检查可鉴别。 (3) 溶血性贫血 某些溶血性贫血会有相对的叶酸缺乏,当叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床上出现 黄疸 及网织红细胞增高时,两者需加以鉴别。溶血性贫血的骨髓中不会出现典型的巨幼改变,黄疸及网织红细胞增高的程度较显著。此外,溶血性贫血的特殊试验常可帮助证实。
遗传性椭圆形细胞增多症 是一种以外周 血液 中椭圆形细胞增多至25%以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形 红细胞 ,但至多不超过15%,而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25%,更多见的是超过75%,甚至多达90%。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有 溶血 现象,临床上发生 溶血性...
遗传性椭圆形细胞增多症 是一种以外周 血液 中椭圆形细胞增多至25%以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形 红细胞 ,但至多不超过15%,而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25%,更多见的是超过75%,甚至多达90%。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有 溶血 现象,临床上发生 溶血性...
...水肿 者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高,血流缓慢,致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变:视网膜动脉一般无明显改变,有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征,约占本病的78.5%,且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万~65...
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