糖原贮积病 是由于遗传性 糖原 代谢障碍 ，致使糖原在组织内过多沉积而引起的 疾病 。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型 (Pompe病)又称酸性 麦芽糖酶 缺陷病。本病属 常染色体隐性遗传 ，也可散发。临床可分 婴儿 型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(...
（一）大脑皮层的主要运动区 大脑皮层的基本些区域与躯体运 动功 能有比较密切的关系。在 灵长类动物 ，中央前区的4区和6区是控制躯体运动的运动区。运动区有下列的功能特征：①对躯体运动的调节支配具有交叉的性质，即一侧 皮层 主要支配对侧躯体的 肌肉 。蛤这种交叉性质不是绝对的，例如头面部肌肉的支配多数是双侧性的，像 咀嚼运动 、喉运动及脸上运动的肌肉的支配是双...
... （二） 边缘叶 大脑半球 内侧面皮层与 脑干 连接部和 胼胝体 旁的环周结构，曾被称为边缘叶（图10-42）。这部分结构从进化上是比较古旧的；其最内侧的一环状结构（包括 海马 、 穹窿 等）称为古皮层，其较外圈的一环状结构（包括 扣带回 、海马回等）称为旧皮层。这部分结构曾被认为只与 嗅觉 联系，而称为 嗅脑 ；但现已明确，其功能远不止这些，而是调节内脏活...
在正常情况下，人体血浆pH值平均为7.4，变动范围很小（pH7.35～7.45）。而机体每日代谢产酸量是很大的，例如，非挥发酸可达50～100毫克当量，CO2可达400升。这些酸性物质必须及时处理，否则血浆pH值不能保持正常。这就靠一整套调节机构密切协同来完成。
...面是因为腹泻而使钾在小肠的吸收减少，另一方面是由于腹泻所致的血容量减少可使 醛固酮分泌增多 ，而醛固酮不仅可使尿钾排出增多，也可使结肠分泌钾的作用加强。由于胃液含钾量只有5～10mmol/L，故剧烈呕吐时，胃液的丧失并非失钾的主要原因，而大量的钾是经肾随尿丧失的，因为呕吐所引起的 代谢性碱中毒 可使肾排钾增多(详后文)，呕吐引起的血容量减少也可通过继发性醛固...
糖原贮积病 是由于遗传性 糖原 代谢障碍 ，致使糖原在组织内过多沉积而引起的 疾病 。 糖原贮积病Ⅰ型 又称Von Geirk病、 葡萄糖-6-磷酸酶 缺陷症。本病为 常染色体隐性遗传 ，两性均可罹病。主要表现 低血糖 、肝大、 酸中毒 、 高脂血症 、 高尿酸血症 、高 乳酸 血症 、 凝血功能障碍 、 发育迟缓 等临床 症状 。 糖原贮积病Ⅰ型的 神经系...
代谢性酸中毒 是以血浆HCO3浓度降低，PCO2代偿性降低，血液PH降低为主要特征的酸碱平衡紊乱。血浆HCO3浓度降低并非代谢性酸中毒所特有，在 呼吸性碱中毒 时机体通过肾脏的代偿，大量排出HCO3，亦可致血浆HCO3浓度的降纸，因此必须以上三项同时存在方可谓代谢性酸中毒。导致代谢性酸中毒的众多病因，首先引起的是血浆HCO3浓度减少，即血浆HCO3浓度原发性...
降钙素的分泌主要受血钙浓度的调节。当血钙浓度升高时，降钙素的分泌亦随之增加，降钙素与PTH对血钙的作用相反，区同调节血钙浓度的相对稳定。比较降钙素与PTH对血钙的调节作用，有两个主要的差别：①降钙素分泌启动较快，在1h内即可达到高峰，而PTH分泌则需几个小时；②降钙素只对血钙水平产生短期调节作用，其作用很快被有力的PTH作用所克服，后者对血钙浓度发挥长期调节...
...项因素的相对稳定性乃是高等动物生命存在的必要条件。然而，内环境理化性质不是绝对静止的，而是各种物质在不断转换中达到相对平衡状态，即动态平衡状态。这种平衡状态称为稳态。由于细胞不断进行着新陈代谢，新陈代谢本身不断扰乱内环境的稳态，外环境的强烈变动也可影响内环境的稳态；为此，机体的血液循环、呼吸、消化、排泄等生理功能必须不断地进行着调节，以纠正内环境的过分变动。
新陈代谢是活细胞中全部化学反应的总称，它包括物质代谢和能量代谢两个方面。物质代谢是指生物体与外界环境之间物质的交换和生物体内物质的转变过程。能量代谢是指生物体与外界环境之间能量的交换和生物体内能量的转变过程。在新陈代谢过程中，既有同化作用，又有异化作用。同化作用(又叫做合成代谢)是指生物体把从外界环境中获取的营养物质转变成自身的组成物质，并且储存能量的变化过...
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